The role of oligodendroglial dysfunction in Huntington's disease
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Huntington's disease (HD) is a fatal neurodegenerative disorder characterized by progressive motor, cognitive, and psychiatric symptoms. Research efforts to understand and treat the disease have historically focused on neuronal pathology, but growing evidence underscores the critical role of oligodendrocytes in its pathogenesis. This review synthesizes recent findings on oligodendroglial dysfunction in HD, showing that white matter abnormalities arise early in disease progression, often preceding gray matter changes and clinical symptoms. Neuroimaging and postmortem studies reveal significant white matter atrophy, myelin breakdown, and impaired oligodendrocyte maturation in both patients and animal models. The myelination response to environmental factors is also altered in HD, suggesting impaired white matter plasticity in the disease. At the molecular level, mutant huntingtin disrupts oligodendrocyte function through transcriptional dysregulation of myelin genes, epigenetic modifications involving PRC2 and REST, altered lipid metabolism, thiamine pathway dysfunction, and aberrant BDNF signaling. Key oligodendroglial transcriptional regulators such as MYRF and TCF7L2 are compromised in HD, leading to defective myelination and reduced metabolic support for neurons. Recognizing the role of these mechanisms provides potential biomarkers for early detection and therapeutic targets aimed at preserving both neuronal and glial function in HD.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- The role of oligodendroglial dysfunction in Huntington's disease
- Date Crossref
- 01/08/2025
- Éditeur
- SAGE Publications
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Jinan University Guangdong Provincial Key Laboratory of Non-Human Primate Research pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Ruhr University Bochum pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Lund University Translational Neuroendocrine Research Unit pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Skåne University Hospital Department of Psychiatry pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University of British Columbia Department of Medical Genetics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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BC Children's Hospital Research Institute pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Djavad Mowafaghian Centre for Brain Health pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Ruhr University of Bochum pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Medical Faculty Department of Human Genetics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Guangdong Provincial Key Laboratory of Non-Human Primate Research — Jinan University, Ruhr University Bochum et Translational Neuroendocrine Research Unit — Lund University, avec 6 autres affiliations.
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