Ectopic protein lysine methacrylation contributes to defects caused by loss of HIBCH or ECHS1
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Le résumé fourni par la source
The absence of HIBCH or ECHS1, two Leigh syndrome genes, in cultured cells results in abnormal mitochondrial morphology and respiratory defects. Fly eyes lacking either protein exhibit age-dependent degeneration. Elevated lysine methacrylation (Kmea) is observed in both HIBCH- and ECHS1-deficient cells and fly tissues. Quantitative mass spectrometry reveals that many proteins are ectopically modified by Kmea in these cells. Mimicking Kmea in proteins like CH60, FKBP4, BIP, LDHB, or DHRS2 replicates the mitochondrial morphology changes seen in HIBCH- or ECHS1-deficient cells. Reducing Kmea modification partially rescues mitochondrial morphology changes in cells and eye degeneration in flies. Fibroblasts from patients with HIBCH or ECHS1 mutations show similar mitochondrial changes and elevated Kmea, which are significantly reversed by administering N-acetyl-L-cysteine to reduce Kmea levels. We propose that ectopic Kmea modification mediates the defects caused by HIBCH- or ECHS1-deficiency. Reducing Kmea modification provides a new approach for treating HIBCH- or ECHS1-related Leigh syndrome.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Ectopic protein lysine methacrylation contributes to defects caused by loss of HIBCH or ECHS1
- Date Crossref
- 01/03/2025
- Éditeur
- Elsevier BV
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Zhejiang University MOE Key Laboratory for Biosystems Homeostasis & Protection and Innovation Center for Cell Signaling Network pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Second Affiliated Hospital of Zhejiang University pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Capital Medical University Department of Neurology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Beijing Children’s Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Shenzhen Bay Laboratory pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hangzhou City University School of Medicine Key Laboratory of Novel Targets and Drug Study for Neural Repair of Zhejiang pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Institute of Neurological and Psychiatric Disorders pays non établi dans la noticeStructure de recherche
MOE Key Laboratory for Biosystems Homeostasis & Protection and Innovation Center for Cell Signaling Network — Zhejiang University, Second Affiliated Hospital of Zhejiang University et Department of Neurology — Capital Medical University, avec 5 autres affiliations.
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