Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023
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Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) can rapidly become a life-threatening condition, and the importance of its appropriate diagnosis and treatment cannot be overstated. Until recently, TTP has mainly been diagnosed by clinical findings such as thrombocytopenia and hemolytic anemia. In addition to these clinical findings, however, reduced activity of a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13 (ADAMTS13) below 10% has become internationally accepted as a diagnostic criterion for TTP. TTP is classified as immune-mediated TTP (iTTP) if the patient is positive for anti-ADAMTS13 autoantibodies, and as congenital TTP (cTTP) if ADAMTS13 gene abnormalities are detected. Fresh frozen plasma (FFP) transfusion is performed in patients with cTTP to supplement ADAMTS13. Plasma exchange therapy using FFP is conducted in patients with iTTP to supplement ADAMTS13 and to remove both anti-ADAMTS13 autoantibodies and unusually large von Willebrand factor (VWF) multimers. To suppress autoantibody production, corticosteroid therapy is administered in conjunction with plasma exchange. The monoclonal anti-CD-20 antibody rituximab is effective in patients with iTTP. In addition, caplacizumab, an anti-VWF A1 domain nanobody, has a novel mechanism of action, involving direct inhibition of platelet glycoprotein Ib-VWF binding. The recommended first-line treatments of iTTP in Japan are plasma exchange and corticosteroids, as well as caplacizumab.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023
- Date Crossref
- 10/09/2023
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Nara Medical University Department of Blood Transfusion Medicine and Department of Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Saitama Medical University Department of Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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National Cerebral and Cardiovascular Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Kurashiki Central Hospital Department of Hematology/Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Mie Chuo Medical Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Mie Prefectural General Medical Center Department of General Medicine pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hyogo University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Nara Prefecture General Medical Center Department of Hematology and Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Gunma University Department of Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Kanazawa University Department of Clinical Laboratory Science pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Molecular Pathogenesis pays non établi dans la noticeInstitution
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Hyogo Medical University Department of Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Department of Blood Transfusion Medicine and Department of Hematology — Nara Medical University, Department of Hematology — Saitama Medical University et National Cerebral and Cardiovascular Center, avec 9 autres affiliations.
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