The Evolutionary Scenario of Pediatric Unclassified Primary Antibody Deficiency to Adulthood
Rattachement africain : it. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
BACKGROUND: Unclassified primary antibody deficiency (unPAD) is a relatively novel inborn error of immunity (IEI) condition that can vary with time to more defined entities. Since long-term follow-up (FU) studies are scarce, we aimed to provide insight into the evolutionary clinical and immunological scenario of unPAD children to adulthood and identification of biomarkers of primary immune deficiency (PID) persistence. METHODS: A total of 23 pediatric unPAD patients underwent clinical and immunological FU for a mean time of 14 years (range 3-32 years, median 16 years). RESULTS: UnPAD diagnosis may change over time. At the last FU, 10/23 (44%) children matched the diagnosis of transient hypogammaglobulinemia of infancy and 13/23 (56%) suffered from a persistent PID. In detail, an unPAD condition was confirmed in 7/23 (30%) patients, whereas 3/23 (13%), 2/23 (9%), and 1/23 (4%) were reclassified as common variable immunodeficiency, selective IgA deficiency, and isolated IgM deficiency, respectively. Low IgA, low specific antibody response to pneumococcus, and lower respiratory tract infections at diagnosis were independently associated with IEI persistence. CONCLUSIONS: Long-term monitoring of unPAD patients is required to define their outcome and possible evolution towards a definitive IEI diagnosis.
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- The Evolutionary Scenario of Pediatric Unclassified Primary Antibody Deficiency to Adulthood
- Date Crossref
- 22/06/2023
- Éditeur
- MDPI AG
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
-
University of Rome Tor Vergata Molecular Medicine and Applied Biotechnology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Policlinico Tor Vergata pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
University of Pisa Section of Clinical and Laboratory Immunology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Federico II University Hospital Department of Translational Medical Sciences pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
University of Tor Vergata Policlinico Tor Vergata pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Molecular Medicine and Applied Biotechnology — University of Rome Tor Vergata, Policlinico Tor Vergata et Section of Clinical and Laboratory Immunology — University of Pisa, avec 2 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.