Autoantibodies are associated with disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis
Rattachement africain : gb, fr, us. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Several reports have highlighted a potential role of autoreactive B-cells and autoantibodies that correlates with increased disease severity in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Here we show that patients with IPF have an altered B-cell phenotype and that those subjects who have autoantibodies against the intermediate filament protein periplakin (PPL) have a significantly worse outcome in terms of progression-free survival. Using a mouse model of lung fibrosis, we demonstrate that introducing antibodies targeting the endogenous protein PPL (mimicking naturally occurring autoantibodies seen in patients) directly in the lung increases lung injury, inflammation, collagen and fibronectin expression through direct activation of follicular dendritic cells, which in turn activates and drives proliferation of fibroblasts. This fibrocyte population was also observed in fibrotic foci of patients with IPF and was increased in peripheral blood of IPF patients compared to aged-matched controls. This study reiterates the complex and heterogeneous nature of IPF, identifying new pathways that may prove suitable for therapeutic intervention.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Autoantibodies are associated with disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis
- Date Crossref
- 20/04/2023
- Éditeur
- European Respiratory Society (ERS)
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
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AstraZeneca (United Kingdom) pays non établi dans la noticeEntreprise
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Inserm pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Université Paris Cité INSERM U1152 pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Bichat-Claude-Bernard AP-HP pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Saint-Louis pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Centre de Recherche Épidémiologie et Statistique pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hôpital Avicenne pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Européen Georges-Pompidou pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Regeneron (United States) pays non établi dans la noticeEntreprise
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Lyon 1 Université pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
AstraZeneca (United Kingdom), Inserm et INSERM U1152 — Université Paris Cité, avec 9 autres affiliations.
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