Modeling Reduced Contractility and Stiffness Using iPSC-Derived Cardiomyocytes Generated From Female Becker Muscular Dystrophy Carrier
Rattachement africain : jp. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Study investigators encountered a female Becker muscular dystrophy (BMD) carrier with advanced heart failure (HF) and identified a stop-gain variant in procollagen-lysine, 2-oxoglutarate 5-dioxygenase 3 (PLOD3) as a potential second-hit variant. Isogenic induced pluripotent stem cells (iPSCs) with dominant expression of WT-DMD, Δ45-48-DMD, or Δ45-48-DMD with corrected PLOD3 variant were established. Microforce testing using 3-dimensional self-organized tissue rings (SOTRs) generated from iPSC-derived cardiomyocytes (iPSC-CMs) demonstrated that correction of the heterozygous PLOD3 variant did not improve the reduced force, but it significantly recovered the reduced stiffness in Δ45-48-DMD SOTRs. Correction of the PLOD3 variant restored collagen synthesis in iPSC-CMs. Our findings revealed the pathogenesis underlying advanced HF in a female BMD carrier.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Modeling Reduced Contractility and Stiffness Using iPSC-Derived Cardiomyocytes Generated From Female Becker Muscular Dystrophy Carrier
- Date Crossref
- 01/06/2023
- Éditeur
- Elsevier BV
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
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The University of Osaka pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Osaka Police Hospital Cardiovascular Division pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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National Cerebral and Cardiovascular Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Osaka University Graduate School of Medicine Department of Cardiovascular Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Pathology pays non établi dans la noticeInstitution
The University of Osaka, Cardiovascular Division — Osaka Police Hospital et National Cerebral and Cardiovascular Center, avec 2 autres affiliations.
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