Characterization of pediatric Philadelphia-negative B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia with kinase fusions in Japan
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Le résumé fourni par la source
Recent studies revealed that a substantial proportion of patients with high-risk B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia (BCP-ALL) harbor fusions involving tyrosine kinase and cytokine receptors, such as ABL1, PDGFRB, JAK2 and CRLF2, which are targeted by tyrosine kinase inhibitors (TKIs). In the present study, transcriptome analysis or multiplex reverse transcriptase-PCR analysis of 373 BCP-ALL patients without recurrent genetic abnormalities identified 29 patients with kinase fusions. Clinically, male predominance (male/female: 22/7), older age at onset (mean age at onset: 8.8 years) and a high white blood cell count at diagnosis (mean: 94 200/μl) reflected the predominance of National Cancer Institute high-risk (NCI-HR) patients (NCI-standard risk/HR: 8/21). Genetic analysis identified three patients with ABL1 rearrangements, eight with PDGFRB rearrangements, two with JAK2 rearrangements, three with IgH-EPOR and one with NCOR1-LYN. Of the 14 patients with CRLF2 rearrangements, two harbored IgH-EPOR and PDGFRB rearrangements. IKZF1 deletion was present in 16 of the 22 patients. The 5-year event-free and overall survival rates were 48.6±9.7% and 73.5±8.6%, respectively. The outcome was not satisfactory without sophisticated minimal residual disease-based stratification. Furthermore, the efficacy of TKIs combined with conventional chemotherapy without allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in this cohort should be determined.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Characterization of pediatric Philadelphia-negative B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia with kinase fusions in Japan
- Date Crossref
- 13/05/2016
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Kyoto Prefectural University of Medicine Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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National Center For Child Health and Development pays non établi dans la noticeOrganisme public
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The University of Tokyo Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Niigata University Department of Homeostatic Regulation and Development pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Kagoshima University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Gunma Children's Medical Center Department of Hematology/Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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National Hospital Organization pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Nagoya Medical Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Kobe Children's Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Saitama Children's Medical Center Department of Hematology/Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Tokyo Metropolitan Children's Medical Center Department of Hematology/Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Mie University Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Department of Pediatrics — Kyoto Prefectural University of Medicine, National Center For Child Health and Development et Department of Pediatrics — The University of Tokyo, avec 9 autres affiliations.
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