L’association tacrolimus-rituximab est un traitement efficace des syndromes néphrotiques idiopathiques corticorésistants de l’adulte : une étude pilote sur 7 patients

Résumé fourni par la source

Un cas de syndrome néphrotique à hyalinose segmentaire et focale compliqué d'une ascite chyleuse a été observé chez une fillette âgée de 2 ans et 8 mois. Il s'agissait d'un syndrome néphrotique pur au début, traité initialement par une corticothérapie (2 mg/kg/j per os pendant 2 mois) suivie de bolus de méthylprednisolone. La persistance de la protéinurie signait une corticorésistance. La ponction biopsie rénale a objectivé une hyalinose segmentaire et focale. Le syndrome œdémato-ascitique est réapparu, avec une hématurie macroscopique. La tension artérielle et la créatininémie demeuraient normales. La protidémie était effondrée (28 g/L) avec une hypo-albuminémie sévère (7 g/L). La ponction d'ascite a ramené 1 L de liquide lactescent aseptique, contenant 0,22 g/L de protides, 20 UI/L d'amylase et 331 g/L de lipides totaux. Le protocole thérapeutique a alors associé un régime hyperprotidique, de la prednisone (0,5 mg/kg/j) et du cyclophosphamide (2,5 mg/kg/j) pendant un mois, puis un jour sur deux pendant trois mois et des ponctions d'ascite itératives. Après 12 ponctions d'ascite effectuées à 15 jours d'intervalle, une crise polyurique est survenue avec disparition de l'ascite. La protéinurie a persisté à des valeurs néphrotiques jusqu'au 14e mois, sans perturbation de la fonction rénale de filtration, pour disparaître totalement au 20e mois. Avec cinq ans de recul, la protéinurie est indétectable et l'examen clinique normal. La survenue d'une ascite chyleuse au cours d'un syndrome néphrotique est rare. La formation de lymphangiectasies intestinales, conséquence du ralentissement du retour veineux du fait de l'importance de l'ascite, est probablement le mécanisme prédominant.We report on a case of nephrotic syndrome with focal and segmental hyalinosis complicated by chylous ascites in a girl of 2 years and 8 months old. This pure nephrotic syndrome in its early stage was initially treated with intensive steroid treatment at 2 mg/kg/day orally for 2 months, followed by a bolus of methylprednisolone. The persistence of proteinuria meant corticosteroid resistance. Renal biopsy then revealed focal and segmental hyalinosis. A recurrence of the edema-ascites syndrome was associated with macroscopic hematuria. Blood pressure and serum creatinine remained normal. Protidemia decreased to 28 g/L, with severe hypoalbuminemia at 7 g/L. The ascites puncture brought 1 L of aseptic and milky fluid, containing 0.22 g/L of proteins, 20 IU/L of amylase, and 331 g/L of total lipids. The treatment protocol included a hyperprotein diet, prednisone at 0.5 mg/kg/day, cyclophosphamide at 2.5 mg/kg/day for 1 month, then once every 2 days for 3 months, and repeated ascites punctures. After 12 ascites punctures performed every 15 days, a polyuric episode occurred and the ascites disappeared. Proteinuria persisted at a nephrotic rate up to the 14th month, without impairment in kidney filtration function, and completely disappeared at the 20th month. After 5 years of follow-up, proteinuria remains undetectable and the physical exam is normal. The occurrence of chylous ascites during the nephrotic syndrome is a rare event. The formation of bowel lymphangiectasia, caused by a slowdown in venous return due to the pressure exerted by ascites, is probably the predominant mechanism.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.