Susumu Urata

Sarcomere gene variants did not improve cardiac function in pediatric patients with dilated cardiomyopathy from Japanese cohorts

Keiichi Hirono, Yukiko Hata, Shojiro Ichimata, Naoki Nishida et autres

Dilated cardiomyopathy (DCM) is a progressive myocardial disorder characterized by impaired cardiac contraction and ventricular dilation. However, some patients with DCM improve when experiencing left ventricular reverse remodeling (LVRR). Currently, the detailed association between genotypes and clinical outcomes, including LVRR, particularly among …

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Determination of Genotype and Phenotypes in Pediatric Patients With Biventricular Noncompaction

Keiichi Hirono, Yukiko Hata, Teruhiko Imamura, Kaori Tsuboi et autres

Background Left ventricular noncompaction (LVNC) is a hereditary type of cardiomyopathy characterized by prominent trabeculations. Detailed characteristics of biventricular noncompaction (BiVNC) remain unknown. This study aimed to elucidate the clinical characteristics and genetic landscape of BiVNC. Methods and Results We recruited children …

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Sarcomere gene variants did not improve cardiac function in pediatric patients with dilated cardiomyopathy from Japanese cohorts

Keiichi Hirono, Yukiko Hata, Shojiro Ichimata, Naoki Nishida et autres

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Sarcomere gene variants did not improve cardiac function in pediatric patients with dilated cardiomyopathy from Japanese cohorts

Keiichi Hirono, Yukiko Hata, Shojiro Ichimata, Naoki Nishida et autres

Abstract Background Dilated cardiomyopathy (DCM) is a progressive myocardial disorder characterized by impaired cardiac contraction and ventricular dilation. Some patients with DCM could manifest improvement in these abnormalities called left ventricular reverse remodeling (LVRR). However, the detailed association between genotypes and clinical …

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Successful use of ivabradine in a 10-year-old patient with graft failure after heart transplantation

Yosuke Ogawa, Susumu Urata, Ryo Inuzuka

We encountered a paediatric case of graft failure due to antibody-mediated rejection after heart transplantation in which ivabradine was effective. Inappropriate sinus tachycardia in denervated transplanted hearts is a good indication for ivabradine administration as beta-blockers have a limited efficacy. To our …

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A Pediatric Case of Leadless Pacemaker Implantation

Kaname Satoh, Toshiya Kojima, Akiharu Omori, Yosuke Ogawa et autres

リードレスペースメーカ（LPM）の小児への植込みは稀であり，本邦では未だ報告がない．われわれは複数の条件を勘案し，LPM植込み術を施行した小児例を経験した．症例は拡張型心筋症に対する心臓移植後の12歳女児で，拒絶反応により循環不全を伴う一過性の洞不全症候群を発症し，ペースメーカ（PM）治療の適応と判断した．両側鎖骨下静脈の閉塞，成長過程であること，手技の侵襲性，免疫抑制剤投与下におけるデバイス感染のリスク等のため経静脈的PMや心外膜PMを選択しにくい状況であった．一方で，心臓再移植の可能性と一過性徐脈であることから，LPMの懸念点である電池消耗に伴う追加留置の必要性と，モードがVVIに限られる点は許容されると判断した．体格が小さいことによる血管アクセスの問題も，大腿静脈シースを段階的にサイズアップすることでLPMイントロデューサシースを留置することで解決しえた．心臓が小さいため三尖弁から右室中隔留置部位までの距離が取れず，また高い刺激閾値が問題となったが，右室中位中隔に許容範囲内である部位を確認し，留置しえた．植込み術中・術後に有害事象はなく，心拍数低下時にLPMは正常に作動した．その後，経カテーテル的心筋生検に際し，問題はなかった．適応が限定的であることに留意し，適切な症例を選択すれば，小児例へのLPM植込みは安全かつ有用な治療選択肢になりうる．

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Identification of Peripheral Blood Cells Infected with Epstein–Barr Virus: A Practical Method for Choosing the Initial Treatment for Post-Transplantation Lymphoproliferative Disease

Seijiro Ishibashi, Katsutoshi Nakano, Susumu Urata, Ryo Nakagawa et autres

移植後リンパ増殖性疾患（post transplantation lymphoproliferative disease: PTLD）の治療において，リツキシマブの適応は一般的に臨床像および生検結果に基づいて決定する．今回，末梢血のEpstein–Barr（EB）ウイルス感染細胞同定解析に基づき，生検結果が判明するよりも早くリツキシマブの適応があるかを調べられたPTLDの症例を経験した．本症例は2歳男児で，心臓移植の3か月後に発熱・気道症状・下痢症状でPTLDを発症し入院した．入院中に行った末梢血のEBウイルス感染細胞同定解析により，感染細胞がB細胞由来で，リツキシマブの適応があることがわかった．これに基づき，生検結果が判明するより先にリツキシマブを投与開始できた．末梢血のEBウイルス感染細胞同定解析は，生検結果が判明するまで待てないPTLD症例において，リツキシマブの適応があるかを早期に把握する有効な手立てとなる可能性がある．

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