Clinical benefit without sweat chloride response after ETI therapy in an adult with cystic fibrosis bearing the L467F;F508del complex CFTR allele: a case report and the role of AI-assisted chest CT in longitudinal monitoring.
Rattachement africain : cz, nl, fr. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Background: evidence. We report a discordant long-term response in an adult carrying this complex allele, with clinically meaningful benefit despite persistently negative CFTR chloride transport biomarkers. Case presentation: exposure of nasal epithelial cells to vanzacaftor/tezacaftor/ivacaftor yielded ∼5% CFTR-mediated rescue, contrasting with the negative ETI response. Conclusion: alleles.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Clinical benefit without sweat chloride response after ETI therapy in an adult with cystic fibrosis bearing the L467F;F508del complex CFTR allele: a case report and the role of AI-assisted chest CT in longitudinal monitoring
- Date Crossref
- 28/08/2026
- Éditeur
- Frontiers Media SA
- Type
- journal-article
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Les institutions déclarées
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