Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertenzió – fókuszban a diagnosztika

Le résumé fourni par la source

A krónikus tromboembóliás pulmonális hipertenzió (CTEPH) a pulmonális hipertenzió egy jól elkülöníthető, ugyanakkor gyakran aluldiagnosztizált formája, amelynek korai felismerése alapvető jelentőségű a prognózis javítása szempontjából. A betegség hátterében perzisztáló tromboembóliás obstrukciók és az ezekhez társuló másodlagos pulmonális vaszkuláris átalakulások állnak, amelyek progresszív pulmonális nyomásemelkedéshez, fokozott pulmonális vaszkuláris rezisztenciához és jobb kamrai terheléshez vezetnek. Kezelés nélkül a CTEPH végső következménye rendszerint a jobbszívfél-elégtelenség, amely a betegek leggyakoribb haláloka. A CTEPH diagnosztikája összetett, több lépcsőből álló, multidiszciplináris megközelítést igénylő folyamat. A kivizsgálás első lépése a klinikai gyanú felvetése, amely az anamnézisre, a fokozatosan kialakuló, nem specifikus tünetekre, valamint az alapvizsgálatok (fizikális vizsgálat, EKG, laboratóriumi eltérések, mellkasröntgen) eredményeire épül. A pulmonális hipertenzió gyanújának megerősítésében kulcsszerepe van a transthoracalis echokardiográfiának, amely noninvazív módon jelzi a jobb szívfél terhelését és a pulmonális nyomásemelkedést. A CTEPH kizárására vagy megerősítésére a ventilációs/perfúziós tüdőszcintigráfia a legérzékenyebb noninvazív vizsgálat, normális eredménye gyakorlatilag kizárja a betegséget. Pozitív szcintigráfiás lelet esetén további morfológiai vizsgálatok szükségesek. A kontrasztos pulmonális CT-angiográfia a centrális és részben a szegmentális elváltozások azonosítására alkalmas, míg a szegmentális és szubszegmentális léziók pontos feltérképezésére az invazív pulmonális angiográfia nyújtja a legnagyobb felbontást. A diagnózis hemodinamikai megerősítésének gold standardja a jobbszívfél-katéterezés, amely lehetővé teszi a prekapilláris pulmonális hipertenzió igazolását és a terápiás stratégia megtervezését. Összességében a CTEPH diagnosztikája strukturált, lépésről lépésre felépített folyamat, amelynek célja nemcsak a betegség felismerése, hanem a megfelelő kezelési mód – sebészi, intervenciós vagy gyógyszeres – kiválasztásának megalapozása. A korai és pontos diagnózis kulcsfontosságú a túlélés és az életminőség javításában. Közleményünkben a fentieket kívánjuk gyakorlati szempontból összefoglalni, tapasztalatainkat megosztani CTEPH-centrumként, és ezzel útmutatást adni az olvasónak, hogy mikor vegye fel a kapcsolatot egy CTEPH-centrummal.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.