Erdheim-Chester disease diagnosed and treated at the Hematology and Oncology Clinic of the Brno University Hospital in the last 26 years. Description of 6 cases and an overview of the symptoms and treatment of this disease

Le résumé fourni par la source

Erdheimova-Chesterova choroba (ECD) je malign histiocytrn nemoc, kter je obvykle provzen systmovou zntlivou reakc, kter me bt zhodnocena jako horeka nejasnho pvodu (fever of unknown origin). Charakteristick jsou osteosklerotick kostn zmny. Typickm znakem je zven akumulace osteotropnch radiofarmak v okol kolennch kloub (hot knees) a tvorba retroperitonelnch infiltrt. ECD me postihnout prakticky kterkoli orgn. Jej incidence v dospl populaci byla stanovena v Evrop i v USA na 3 ppady/10 milion dosplch. Poet diagnostikovanch ppad v poslednch letech narst z dvodu lep informovanosti lka. Na hematonkologick klinice v Brn jsme za poslednch 26 let diagnostikovali a lili est ppad ECD. Ke stanoven diagnzy vedly: bolesti v dolnch konetinch s atypickou strukturou skeletu (dva ppady), diabetes insipidus (dva ppady), B-symptomy, febrilie a nava (dva ppady), retroperitoneln fibrza (dva ppady), typick obraz pro ECD na scintigrafii skeletu proveden z jin indikace (jeden ppad), oboustrann exoftalmus (jeden ppad). Vechny pacienty jsme lili kladribinem asto doplnnm o infuze cyklofosfamidu. Lbu meme hodnotit jen u 4 pacient, dva z nich jsou v kompletn a dva v parciln remisi, dlka sledovn tchto pacient je 208, 196, 83 a 30 msc. Pt pacient ije, ale pestal dochzet do na ambulance a u estho pacienta v dob hodnocen probh lba. Clem textu je upozornit na pznaky, kter mohou ECD ohlaovat, a na jej lbu. Diagnzu mohou stanovit ortopedov clenou biopsi kosti, urologov odbrem histologie z retroperitonea, endokrinologov pi hledn piny diabetu insipidu. Z dostupnch zobrazovacch metod nejlpe informuje FDG-PET/CT vyeten o rozsahu choroby. Pro odhalen vech osteosklerotickch loisek je vhodn zobrazen pomoc radiofarmak, kter detekuj novotvorbu kosti (scintigrafie skeletu anebo NaF-PET/CT).

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.