Lactente com síndrome de Sturge-Weber e neurodesenvolvimento normal: um relato de caso

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Introdução: A síndrome de Sturge-Weber, também conhecida como Angiomatose Encéfalo-Trigeminal, é uma doença neurocutânea rara. Uma alteração vascular das meninges e do córtex cerebral, que se caracteriza pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Objetivo: Relatar o caso de uma lactente com diagnóstico de Síndrome de Sturge-Weber com desenvolvimento normal. Método: Relato de caso e revisão de literatura sobre a Síndrome de Sturge-Weber. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 2 meses, internada devido à crise convulsiva. Apresentava manchas em vinho do porto em couro cabeludo, tórax e face, que ultrapassam a linha média, desde o nascimento. Realizada ressonância magnética de crânio com achados compatíveis com a síndrome de Sturge Weber, sendo anormalidades corticais difusas em ambos os hemisférios cerebrais associadas a faixas córtico-subcorticaIs hipointensas em T2 (provavelmente relacionado com calcificações córtico-subcorticais), além de importante atrofia do lobo frontal direito. Após diagnóstico, optado por iniciar o uso de fenobarbital devido às crises convulsivas e ácido acetilsalicílico pelas manchas em vinho do porto. Realizou-se ainda, o exame de fundo de olho, com resultado normal e acompanhamento anual com oftalmologia. Importante mencionar que pelo ecocardiograma, foi evidenciada comunicação interventricular perimembranosa de 2,3 mm, com necessidade de acompanhamento no ambulatório de cardiologia e realização de exames regularmente. Discussão: A Síndrome de Sturge-Weber afeta principalmente o sistema nervoso central, sistema tegumentar e oftalmológico, necessitando de cuidados ao longo de toda a vida. O tratamento depende do seu acometimento, e é voltado para o controle dos sintomas e melhora da qualidade de vida. Inclui na maioria das vezes o uso de anticonvulsivante e ácido acetilsalicílico, ou ainda sintomáticos para cefaleia e glaucoma. A abordagem com equipe multidisciplinar é fundamental para um tratamento eficaz e acompanhamento da progressão da síndrome, envolvendo diferentes especialidades: neurologia, oftalmologia, dermatologia, cardiologia, psicologia e terapeutas ocupacionais. Conclusão: O caso apresentado tem relevância para a medicina visto que é uma doença rara que pode trazer graves consequências ao paciente. O relato de caso discute sobre a clínica, diagnóstico, tratamento e sobre os acompanhamentos com as diversas especialidades.

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