Regional and Compartmental Changes Drive Progressive Patterns of Striatal Degeneration in X‐Linked Dystonia Parkinsonism
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OBJECTIVE: Initially described in 1976, X-linked dystonia parkinsonism (XDP) is a neurodegenerative disease that can be characterized by the presentation of dystonia and parkinsonism symptoms. Although this disease bears some resemblance to other neurodegenerative diseases in terms of symptomatology, the pathological signature of XDP is still unclear, in part because of the limited research that has been conducted. This study aims to delineate in detail the neurochemical changes occurring in the post mortem human XDP striatum and to explore their relevance to clinical symptomatology. METHODS: The profiles of immunohistochemical expression of multiple spiny projection neurons and projection fiber markers was assessed in the post mortem tissue from the basal ganglia of 18 XDP and 10 neurologically normal cases. RESULTS: We present evidence that degeneration of the XDP striatum follows a dorsoventral gradient, with greater vulnerability in the matrix compartment of the striatum. Considering the available clinical data of the cases investigated, we propose that this pattern of neurodegeneration is more closely associated with the duration of the disease than SINE-VNTR-Alu repeat length; however, repeat length is inversely correlated with XDP symptom onset and, therefore, influences the clinical timeline. INTERPRETATION: Our findings provide a novel perspective on the pattern and degree of degeneration of the XDP striatum. We propose that the matrix compartment is more vulnerable to disease impact relative to striosomes than initially thought, and the pattern of striatal degeneration may be indicative of the breakdown of a wider cortico-basal ganglia neural circuit over the duration of the disease. ANN NEUROL 2026;100:751-767.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Regional and Compartmental Changes Drive Progressive Patterns of Striatal Degeneration in X‐Linked Dystonia Parkinsonism
- Date Crossref
- 26/07/2026
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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University of Auckland pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Massachusetts General Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Makati Medical Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University of the Philippines Manila pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Health Care Foundation pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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Auckland City Hospital Department of Anatomical Pathology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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McGovern Institute for Brain Research pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Massachusetts Institute of Technology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Neurosciences Makati Medical Centre Makati Philippines pays non établi dans la noticeInstitution
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Department of Pathology College of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Sunshine Care Foundation Roxas City Philippines pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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