EPIDERMÓLISE BOLHOSA: CASO DESAFIADOR

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CONCLUSÃO RELATO DE CASO Paciente B.L.B.B., nascido com 36 semanas de idade gestacional, apresentou ao nascimento alterações cutâneas extensas.Aos sete dias de vida, foi confirmado o diagnóstico de Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), variante LAMA3, por meio de avaliação clínica e genética.As lesões inicialmente acometiam a região glútea e progrediram rapidamente, evoluindo com infecção secundária por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus (MRSA).O paciente necessitou de múltiplas internações, com manejo clínico intensivo, incluindo transfusões sanguíneas, suporte nutricional e realização de traqueostomia.As lesões cutâneas persistiram, com progressão para a face e região ocular.Em 2023, aos cinco anos de idade, o paciente evoluiu com agravamento das lesões bolhosas palpebrais, apresentando fotofobia intensa, simbléfaro bilateral e neovascularização corneana, apesar do tratamento conservador com lubrificantes oculares, pomadas oftálmicas e antibióticostópicos conforme necessário.Devido à gravidade do quadro ocular, em 2024 optou-se pela realização de reconstrução palpebral e correção cirúrgica do simbléfaro com uso de membrana amniótica, fixada com cola biológica nos tarsos superior e inferior, além de aplicação em córnea.Durante o procedimento, foram administrados antibióticos e costicoesteroide Imagem 02.Olho direito no 7º Pós operatório.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.