Metabolism and transport of sphingolipids and other lipids in lysosomal storage diseases

Le résumé fourni par la source

溶酶体（lysosome）是哺乳动物细胞的核心降解细胞器，是细胞内代谢物流动的重要交汇点。细胞外源和细胞内来源的大分子被运送到酸性的溶酶体腔中，由酸性水解酶对其进行降解。其中，来源于脂蛋白、自噬脂质底物或自噬体膜本身的脂质，是溶酶体的主要降解物质之一。溶酶体脂质降解失调、脂质降解产物输出缺陷以及溶酶体膜通透性增加等引发神经退行性疾病、代谢综合征和溶酶体贮积症（lysosomal storage diseases, LSDs）等各类疾病。鞘脂（sphingolipids, SLs）代谢对细胞的健康与疾病状态具有重要影响。鞘脂分解代谢缺陷会导致鞘脂在细胞内蓄积，进而引发多种溶酶体贮积症，这类疾病统称为鞘脂贮积症（sphingolipidoses）。鞘脂贮积症主要影响神经系统和免疫系统，也部分累及其他系统。本文将探讨溶酶体对鞘脂等脂质代谢和转运的调控分子机制，以及这些机制与机体健康和疾病如溶酶体贮积症的关联。

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.