GLOMERULONEFRITE POR C3: UM DOS MAIORES DESAFIOS APOS O TRANSPLANTE RENAL

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Introdução: A glomerulonefrite por C3 (C3GN) é uma doença rara, mediada por ativação anormal da via alternativa do complemento, com prevalência de 1–3 casos por milhão de habitantes. Apresenta alta taxa de recorrência após transplante renal, dificultando o manejo do enxerto. Material e método: Descrição de caso clínico. Resultados: Paciente masculino, 27 anos, histórico de doença renal crônica diagnosticada aos 20 anos após apresentar anasarca com proteinúria documentada em exame de urina. Nesse episódio, foi submetido a biópsia renal com identificação de glomerulonefrite membranoproliferativa, esclerose global de 3 dos 22 glomérulos e imunofluorescência (IF) sugestiva de lesão mediada por anticorpo, depósito difuso de IgG (+), C1q (++),C3 (++), kappa (+), lambda (+). Apresentava C3 sérico reduzido (54 mg/dL, valor de referência 90-170), autoanticorpos negativos. Recebeu micofenolato mofetil e ciclofosfamida, porém evoluiu para terapia de substituição renal (TSR) em abril de 2022. Submetido a transplante renal de doador vivo dois anos após início de TSR com função imediata de enxerto e creatinina (Cr) basal 1,10 mg/dl. Perda de seguimento por 4 meses durante o primeiro ano. No retorno, apresentou alteração de função renal (Cr= 1,48). Realizada investigação de disfunção de enxerto: presença de consumo de C3 (48 mg/dL), urina 1 com dismorfismo eritrocitário (+++) e relação proteinúria/creatininúria 5,34 g/g. Em nova biópsia renal do enxerto, presença de expansão de matriz, hipercelularidade mesangial e endocapilar segmentar às custas de neutrófilos. Na IF, identificado depósitos glomerulares granulares mesangiais em alças capilares de C3 (3+) sem deposição de imunoglobulinas, de C1q ou de cadeias leves, mesmo após recuperação antigênica com pronase, caracterizando recidiva de glomerulopatia por C3 no enxerto renal. Atualmente, em uso de doses otimizadas de tacrolimo, micofenolato de sódio e prednisona, porém mantém disfunção de enxerto. Em tentativa de uso compassivo de inibidor seletivo de fator B da via do complemento. Discussão e Conclusões: Houve recorrência precoce da C3GN cerca de 10 meses após o transplante renal, abaixo do intervalo médio descrito na literatura (14–18 meses). A persistência de hipocomplementemia no pré-transplante pode representar fator de risco para recorrência. O uso de inibidores do complemento surge como alternativa promissora em casos refratários.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.