Persistence of lung hyperinflation and small airway dysfunction in school-aged children with cystic fibrosis treated with elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor: results from the real-world MODUL-CF study
Rattachement africain : fr. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Background Trapped gas (TG) and ventilation inhomogeneity (VI) are early markers of altered small airway function (SAF) in cystic fibrosis (CF) lung disease. The evolution of these markers in children with CF (chCF) treated with elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor (ETI) remains poorly understood. Using data from multiple breath washout (MBW) and body plethysmography (pleth) from a national, real-world cohort of school-aged chCF, we tested the hypothesis that VI and TG do not consistently return to normal levels following ETI therapy. Methods Data from MBW and pleth tests were collected from seven centres prior to ETI initiation (month 0 (M0)), after a year of treatment (M12) and at M6 (when available). Analyses were conducted to assess the evolution of per cent predicted (pp) residual volume (ppRV), total lung capacity (ppTLC) and the ppRV/TLC ratio, as well as the difference between pp functional residual capacity (ppFRC) pleth and ppFRC MBW as markers of TG. Global and regional VI indices were compared to those of age- and sex-matched healthy controls. Results A total of 192 chCF aged from 6 to 18 years at ETI initiation underwent MBW at M0 and M12. Significant reductions were observed in ppRV, ppTLC, ppRV/TLC and TG. However, 28% of the chCF cohort had ppRV/TLC values >120% at M12. MBW-derived outcomes improved significantly, but 51.9% of the cohort had lung clearance index (LCI 2.5 ) values at M12 that had not returned to healthy control levels. Conclusion ETI significantly improved SAF. However, not all outcome measures returned to normal, indicating residual lung disease in some chCF.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Persistence of lung hyperinflation and small airway dysfunction in school-aged children with cystic fibrosis treated with elexacaftor–tezacaftor–ivacaftor: results from the real-world MODUL-CF study
- Date Crossref
- 18/12/2025
- Éditeur
- European Respiratory Society (ERS)
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Hôpital Femme Mère Enfant Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hospices Civils de Lyon pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Necker-Enfants Malades Mucoviscidose et Maladies Apparentées pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Inserm Laboratoire d'Exploration Fonctionnelle Respiratoire Pédiatrique pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Hôpital Jeanne de Flandre pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Centre Hospitalier Régional et Universitaire de Nancy pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Robert-Debré Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Université de Bretagne Occidentale Centre Hospitalier Universitaire de Brest pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital des Enfants pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Université de Bordeaux pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose — Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon et Mucoviscidose et Maladies Apparentées — Hôpital Necker-Enfants Malades, avec 9 autres affiliations.
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