DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL POR INCOMPATIBILIDADE DE SISTEMAS ABO E KIDD

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A doença hemolítica perinatal (DHPN) ocorre devido à incompatibilidade entre os grupos sanguíneos materno e fetal, sendo os sistemas ABO e Rh os mais frequentemente envolvidos. A forma associada à incompatibilidade ABO tende a manifestar-se com menor gravidade clínica. Em contraste, a DHPN decorrente da incompatibilidade pelo antígeno Rh(D) apresenta curso clínico mais severo. Apesar de mais raro, há relatos de incompatibilidade por outros sistemas eritrocitários como Duffy, Kell e Kidd, por exemplo. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de DHPN decorrente da presença de aloanticorpos maternos anti-AB e anti-Jka, evidenciando a importância da testagem imunohematológica na triagem pré e pós natal, como suporte essencial para uma intervenção clínica segura e para a redução do risco de complicações neonatais graves. RN com 5 dias de vida e icterícia neonatal precoce, sepse e suspeita de DHPN apresentou os resultados laboratoriais: Hemoglobina 11,2 g/dL, hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, tipagem sanguínea B Rh(D) positivo, PAI positivo, auto anticorpo positivo (pó) e TAD IgG positivo (2+). Foram realizados ensaios de tipagem sanguínea ABO/Rh, teste de antiglobulina direta (TAD), pesquisa de anticorpo irregular (PAI), identificação de anticorpos irregulares (IAI), por hemaglutinação em gel e teste de eluição com glicina ácida. Na investigação do anticorpo irregular foi identificado anti-E no soro do RN. O teste de eluato e a IAI mostraram presença de anti-Jka (em efeito de dose) e anti-AB da classe IgG ligados às hemácias do RN. A fenotipagem eritrocitária apresentou o seguinte resultado: C- c+ E- e+ K- Jka+. A partir da avaliação clínica do RN e os resultados laboratoriais levantou-se a hipótese diagnóstica de DHPN. A mãe do RN com 25 anos, 3 gestações prévias e sem histórico transfusional, apresentou tipagem sanguínea O Rh(D) positivo, PAI positivo e auto anticorpo negativo. Na IAI foram identificados os anticorpos irregulares anti-E e anti- Jka. A incompatibilidade ABO materno-fetal foi identificada por meio da tipagem sanguínea do RN realizada logo após o seu nascimento. Na investigação imunohematológica, os testes mostraram a passagem transplacentária dos anticorpos anti-AB, anti-E e anti-Jka. No entanto, apenas o anti-AB e o anti-Jka estavam ligados às hemácias do RN, levando à confirmação do quadro de DHPN. A identificação da especificidade dos anticorpos ligados às hemácias do RN foi possível por meio do teste de eluato. O anti-E não estava ligado nas hemácias do RN pois ele não apresentava esse antígeno na superfície dos eritrócitos. Embora a DHPN mediada por anticorpos anti-Jka seja considerada uma condição rara e geralmente de apresentação clínica leve, sua associação com outros anticorpos, como observado neste caso, pode potencializar o quadro hemolítico. O manejo clínico do RN incluiu fototerapia intensiva, administração de vitamina D e imunoglobulina intravenosa, com boa resposta terapêutica. Não houve necessidade de exsanguíneotransfusão. Este relato descreve um caso incomum de DHPN associado à presença de anti-Jka e incompatibilidade ABO. O estudo evidencia a relevância da investigação imunohematológica nos testes pré e pós natal, reforçando a importância da detecção precoce e do acompanhamento clínico adequado na prevenção de desfechos graves.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.