Multidisciplinary Management of Plexiform Neurofibromas in Pediatric Patients With Neurofibromatosis 1: Insights From Advisory Board‐Guided Clinical Experience in Japan
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Le résumé fourni par la source
Neurofibromatosis 1 (NF1) is a multisystem genetic disorder characterized by cutaneous, neurological, and skeletal manifestations. Plexiform neurofibroma (PN) is a benign peripheral nerve sheath tumor, often leading to considerable morbidity due to its progressive nature. Selumetinib, a MEK inhibitor, represents a novel therapeutic agent for the treatment of symptomatic, inoperable PNs in pediatric NF1 patients. This report presents NF1 cases managed at Tottori University Hospital, in which the clinical application of selumetinib was evaluated under the guidance of institutional advisory boards and coordinated by a multidisciplinary team (MDT). Treatment with selumetinib resulted in clinical benefits, accompanied by manageable adverse events such as acneiform rash and transient elevations in serum creatine kinase levels. The coordinated efforts of the MDT facilitated appropriate patient selection, individualized dose adjustments, effective management of adverse events, and long-term follow-up. These cases highlight the clinical utility of selumetinib and underscore the importance of MDT involvement in the management of pediatric NF1 patients with PNs in Japan.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Multidisciplinary Management of Plexiform Neurofibromas in Pediatric Patients With Neurofibromatosis 1: Insights From Advisory Board‐Guided Clinical Experience in Japan
- Date Crossref
- 23/10/2025
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Tottori University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Tottori University Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Department of Medicine of Sensory and Motor Organs Faculty of Medicine Division of Dermatology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Brain and Neurosciences Faculty of Medicine Division of Child Neurology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Division of Plastic and Reconstructive Surgery Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Sensory and Motor Organs Faculty of Medicine Division of Orthopedic Surgery pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Division of Pediatrics and Perinatology Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Multidisciplinary Internal Medicine Faculty of Medicine Division of Radiology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Organization for Research Initiative and Promotion Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Division of Clinical Genetics Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Division of Ophthalmology and Visual Science Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Tottori University, Tottori University Hospital et Division of Dermatology — Department of Medicine of Sensory and Motor Organs Faculty of Medicine, avec 9 autres affiliations.
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