A single institution series of intravascular lymphoma: Neurological manifestations and neuroimaging findings

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Intravascular lymphoma (IVL) is a diffuse large B-cell lymphoma characterized by occlusion of small vessels of organs by malignant cells with special tropism for the nervous system. Our purpose has been to describe a series of IVL diagnosed in our center and to compare the results with those of the literature. A retrospective review of the clinical, imaging, and pathological data of consecutive patients with IVL in the last 20 years was performed. Pathology department database was the source of patient identification. We identified six cases (three males and three females), with a median age at diagnosis of 54.64 (interquartile range (IR) 51.93–59.67). Five of them (83.3%) debuted with neurological manifestations. The median time to diagnosis was 3.77 months. On cranial magnetic resonance imaging, the findings consisted of multiple white matter and corpus callosum lesions (some of them with enhancement or hemorrhagic foci) and multifocal infarcts with hemorrhagic transformation. One patient displayed leptomeningeal branch aneurysms. A proton emission tomography with fluorodeoxyglucose (PET-FDG) was performed in five patients showing areas of elevated metabolism in all of them. Four patients underwent targeted biopsy, which allowed the diagnosis of IVL to be established in three. Four of the five patients who received treatment remained in complete remission with a median progression-free survival of 69.62 months (IR 49.11–162.82). IVL begins frequently with neurological manifestations, which must alert the neurologist to be aware of this entity. PET-FDG helps to identify biopsy-accessible lesions and facilitate early diagnosis of IVL. El linfoma intravascular (LIV) es un linfoma B difuso de células grandes caracterizado por la oclusión de los pequeños vasos de los órganos por las células malignas, y tiene un especial tropismo por el sistema nervioso. Nuestro objetivo ha sido describir una serie de LIV diagnosticados en nuestro centro y compararlos con los de la literatura. Se realizó una revisión retrospectiva de los datos clínicos, de imagen y patológicos de una serie consecutiva de pacientes con LIV de los últimos 20 años. La identificación de los casos se obtuvo de las bases de datos del servicio de anatomía patológica. Se identificaron 6 pacientes (3 hombres y 3 mujeres) con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de 54,64 años (rango intercuartílico [IR]: 51,93-59,67). Cinco (83,3%) comenzaron con manifestaciones neurológicas. La mediana de tiempo para establecer el diagnóstico de LIV fue de 3,77 meses. En la resonancia magnética craneal los hallazgos consistieron en múltiples lesiones de la sustancia blanca y del cuerpo calloso (algunas de ellas con captación de contraste y focos hemorrágicos), así como infartos multifocales con transformación hemorrágica. En un paciente se encontraron aneurismas en ramas leptomeníngeas. Se realizó tomografía por emisión de protones con fluorodeoxiglucosa (PET-FDG) a 5 pacientes, y en todos se encontraron áreas de elevada captación. Se realizó biopsia dirigida a dichas áreas a 4 pacientes que permitió establecer el diagnóstico en 3 de ellos. Cuatro de los 5 pacientes que recibieron tratamiento permanecen en remisión completa, con una mediana de tiempo libre de progresión de 69,62 meses (RI: 49,11-162,82). El LIV comienza con frecuencia con manifestaciones neurológicas, lo que debe alertar al neurólogo a tener presente esta entidad. La PET-FDG ayuda a identificar las lesiones accesibles para biopsia, y así facilitar su diagnóstico precoz.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.