Deep Brain Stimulation in Children and Adolescents with ε‐Sarcoglycan Myoclonus Dystonia Causes a Sustained Improvement in Motor Functionality and Quality of Life
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BACKGROUND: Deep brain stimulation of the globus pallidus internus (DBS-GPi) has shown efficacy in adult patients with SGCE-related myoclonus dystonia. However, evidence regarding its impact in pediatric populations is limited. OBJECTIVES: The aim was to evaluate motor and non-motor outcomes following DBS-GPi intervention in children and adolescents with SGCE-MD. METHODS: Ten patients (mean age 12.8 ± 3.4 years) underwent DBS-GPi. Blinded experts rated patients with the Unified Myoclonus, Burke-Fahn-Marsden, Writer's cramp and Gait Dystonia rating scales. Psychiatric and quality-of-life outcomes were evaluated using the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition criteria and Quality of Life in Neurological Disorders. RESULTS: Significant improvements were observed in myoclonus (68.1%), generalized dystonia (63.2%), and dystonia during writing (48.1%), walking (70.3%) and running (44.2%) after 3.8 ± 2.4 years of the surgery. Psychiatric symptoms remained stable, while quality-of-life assessments revealed reductions in anxiety, fatigue, and stigma (P < 0.05). CONCLUSIONS: DBS-GPi in children with SGCE-myoclonus dystonia mitigates long-term disability, potentially enhancing academic, social, and professional prospects. © 2025 The Author(s). Movement Disorders published by Wiley Periodicals LLC on behalf of International Parkinson and Movement Disorder Society.
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Le contrôle bibliographique ouvert
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- Titre Crossref
- Deep Brain Stimulation in Children and Adolescents with ε‐Sarcoglycan Myoclonus Dystonia Causes a Sustained Improvement in Motor Functionality and Quality of Life
- Date Crossref
- 01/08/2025
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Vall d'Hebron Hospital Universitari pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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UCL Queen Square Institute of Neurology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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University College London pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Universitat Autònoma de Barcelona pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Vall d'Hebron Institut de Recerca pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Centre for Biomedical Network Research on Rare Diseases pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Evelina London Children's Healthcare pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hospital Universitario Virgen del Rocío pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Medical Research Network pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hospital Universitari Germans Trias i Pujol pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hospital Universitari Vall d'Hebrón Barcelona Spain pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Institut Recerca Vall d'Hebrón Barcelona Spain pays non établi dans la noticeStructure de recherche
Vall d'Hebron Hospital Universitari, UCL Queen Square Institute of Neurology et University College London, avec 9 autres affiliations.
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