Anti-myogenic and profibrotic effect of serum from patients affected by muscular laminopathies.
Rattachement africain : it. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy type 2 (EDMD2) and LMNA-related congenital muscular dystrophy (L-CMD) are caused by mutations in LMNA gene. Both pathologies are characterized by joint contractures, muscle weakness and wasting and cardiac involvement. In the last few years, circulating factors have been proposed to play a critical role in the pathogenesis of these diseases. Based on this consideration, we studied the effect of laminopathic serum on the myogenic differentiation in healthy human myoblasts in culture. We observed impaired myogenesis and increased fibrosis in myoblast cultures conditioned with laminopathic serum and a dramatic increase in the level of profibrotic and proinflammatory cytokines in the cell culture supernatants. These results strongly support the pathogenic role of circulating factors in muscular laminopathies and pave the way to a possible therapeutic strategy.
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
Où se fait cette recherche
-
Istituto Ortopedico Rizzoli pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Istituto di Genetica Molecolare pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
Institute of Neurological Sciences pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
Istituti di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
University of Pisa Department of Clinical and Experimental Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
CNR Institute of Molecular Genetics "Luigi Luca Cavalli-Sforza" Unit of Bologna pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
Neuroimmunology and Neuromuscular Diseases Unit pays non établi dans la noticeInstitution
Istituto Ortopedico Rizzoli, Istituto di Genetica Molecolare et Institute of Neurological Sciences, avec 5 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.