Cancer prognosis and treatment results in patients with PTEN Hamartoma Tumour Syndrome (PHTS)—a European cohort study
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Le résumé fourni par la source
BACKGROUND: PTEN hamartoma tumour syndrome (PHTS) patients have a high hereditary risk of cancer, especially breast (BC), endometrial (EC), and thyroid cancer (TC). However, the prognosis of PHTS-related cancers is unknown. METHODS: This European cohort study included adult PHTS patients with data from medical files, registries, and/or questionnaires. Overall survival (OS) was assessed using Kaplan-Meier analyses and were compared with sporadic cancer and the general population using standardized mortality (SMR) and relative survival rates (RSR). Survival bias was addressed using left-truncation. RESULTS: Overall, 147 BC patients were included. The 10y-OS was 77% (95%CI = 66-90), decreasing with increasing stage from 90% (95%CI = 73-100) for stage 0 to 0% (95%CI = 0-0) for stage IV. BC relative survival was comparable to sporadic BC in the first two years (2y-RSR = 1.1; 95%CI = 1.1-1.1) and increasing thereafter (5y-RSR = 1.7; 95%CI = 1.6-1.7). For TC (N = 56) and EC (N = 35), 10y-OS was 87% (95%CI = 74-100) and 64% (95%CI = 38-100), respectively. Overall and cancer-specific mortality in female PHTS patients exceeded general population rates (SMR = 3.7; 95%CI = 2.6-5.0 and SMR = 2.7; 95%CI = 1.6-4.4). CONCLUSIONS: The prognosis of PHTS-related cancers was comparable to the general population. The higher overall mortality in PHTS patients is presumably related to their higher cancer incidence. These findings, and the high survival observed in early-stage cancer, emphasise the importance of recognising PHTS early to facilitate cancer surveillance.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Cancer prognosis and treatment results in patients with PTEN Hamartoma Tumour Syndrome (PHTS)—a European cohort study
- Date Crossref
- 04/06/2025
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Radboud University Nijmegen pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Radboud University Medical Center pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Radboud Institute for Molecular Life Sciences pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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KU Leuven pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Archbishop Makarios III Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Masaryk Memorial Cancer Institute Department of Cancer Epidemiology and Genetics pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Sorbonne Université pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Pitié-Salpêtrière Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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