Update on Generalized Pustular Psoriasis
Rattachement africain : pt. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Generalized pustular psoriasis (GPP) is a rare but severe inflammatory skin disease characterized by the eruption of widespread sterile pustules, often accompanied by systemic inflammation. Although GPP can coexist with plaque psoriasis, it is increasingly recognized as a distinct entity with unique clinicopathological, immunologic, and genetic features. The dysregulated IL-36 pathway, including mutations in the IL36RN gene, is implicated in GPP pathogenesis, providing a molecular basis for targeted therapies. Diagnosing GPP requires a comprehensive evaluation, including clinical presentation, potential triggers, patient history, histopathologic findings, and laboratory results. Disease severity must be assessed through both cutaneous symptoms and systemic involvement, as GPP flares can lead to life-threatening complications such as sepsis and multi-organ failure. Historically, GPP treatment primarily relied on therapies approved for plaque psoriasis, despite their limited specificity for this condition. Recent advances in understanding the molecular mechanisms of GPP, particularly the central role of interleukin-36 pathway, have led to the development of targeted therapies for this rare condition. Currently, spesolimab is the only therapy specifically approved for treating GPP flares in adolescents and adults, in both Europe and the United States of America. However, the management of GPP remains complex and challenging. This narrative review provides an overview of the epidemiology, pathophysiology, clinical features, comorbidities, and evolving therapeutic strategies for GPP.
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Update on Generalized Pustular Psoriasis
- Date Crossref
- 02/05/2025
- Éditeur
- Ordem dos Medicos
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
-
Universidade do Porto Department of Dermatology. Unidade Local de Saúde de Santo António. Porto. Portugal pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Hospital de Santo António pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo pays non établi dans la noticeOrganisme public
-
Hospital de Santa Maria pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Lusíada University of Lisbon pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Hospital da Luz pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Hospital Lusíadas Lisboa pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Instituto Politécnico de Leiria pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
University of Coimbra pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Depatment of Dermatology. Unidade Local de Saúde de Santa Maria. Lisbon. Portugal pays non établi dans la noticeInstitution
-
Depatment of Dermatology. Unidade Local de Saúde de Gaia. Porto. Portugal pays non établi dans la noticeInstitution
-
Depatment of Dermatology. Unidade Local de Saúde de Leiria. Leiria. Portugal pays non établi dans la noticeInstitution
Department of Dermatology. Unidade Local de Saúde de Santo António. Porto. Portugal — Universidade do Porto, Hospital de Santo António et Administração Regional de Saúde de Lisboa e Vale do Tejo, avec 9 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.