Lymphocytic Variant Hypereosinophilic Syndrome: Case Series From a Tertiary Referral Center in Canada
Rattachement africain : ca. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
ABSTRACT Background Lymphocytic variant hypereosinophilic syndrome (L‐HES) is a rare disorder characterized by persistent eosinophilia driven by aberrant T‐cell populations. Diagnosis remains challenging due to the lack of standardized diagnostic criteria. Methods We retrospectively analyzed 18 patients diagnosed with L‐HES between 2016 and 2023. Comprehensive flow cytometry was performed on peripheral blood samples. Results Nine patients demonstrated the classic sCD3 − CD4 + CD5 + CD2 + CD45RO + CD45RA − immunophenotype, ranging from 0.6% to 70% of total lymphocytes. Two patients showed variant sCD3 − CD4 + phenotypes, five had expanded (> 10%) sCD3 + CD4 + CD7 − T‐cells, and two displayed aberrant CD8 + T‐LGL populations. Clonality was established in all patients with nonclassic phenotypes by molecular TCR testing or based on uniform TRBC1. We assessed a serial gating strategy to quantify the classic L‐HES phenotype and found this to be highly sensitive and specific with an estimated limit of detection of 0.06% of lymphocytes. Using this strategy, we identified decreased but detectable abnormal T‐cells in all classic phenotype patients reassessed posttreatment, down to as low as 0.3% of lymphocytes. The identification of T‐LGL phenotypes with eosinophilia is a novel finding. Conclusion Our study highlights the diverse immunophenotypic spectrum of L‐HES, emphasizing the importance of comprehensive flow cytometry analysis for accurate diagnosis.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Lymphocytic Variant Hypereosinophilic Syndrome: Case Series From a Tertiary Referral Center in Canada
- Date Crossref
- 29/03/2025
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
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University of British Columbia Department of Pathology and Laboratory Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Dalhousie University Division of Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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BC Cancer Agency pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Faculty of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Terry Fox Laboratory pays non établi dans la noticeStructure de recherche
Department of Pathology and Laboratory Medicine — University of British Columbia, Division of Hematology — Dalhousie University et BC Cancer Agency, avec 2 autres affiliations.
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