Mild or moderate hemophilia is not always a mild or moderate bleeding disorder: Back to the clinical phenotype
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Le résumé fourni par la source
In a previous paper, a comprehensive clinicopathologic approach to mild and moderate bleeding disorders (MBD) was proposed by an international working group (IWG) as a part of a project promoted by the European Hematology Association (EHA) on the development of guidelines on the various MBDs. A single pre-diagnosis grade 4 bleeding event according to the ISTH-BAT scale or a comparable event after diagnosis was considered sufficient to classify a patient as affected by a severe bleeding disorder (SBD). In this article, the original IWG integrated by experts and patients' representatives proposed by the European Haemophilia Consortium (EHC) and European Association of Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) applied these criteria to mild and moderate hemophilia A and B to establish the proportion of cases that would be reclassified as SBD taking into account bleeding phenotype, thus improving over the current classification based exclusively on basal factor VIII or IX level. To this aim, publications of unselected cases with bleeding history available from birth to the time of publication were considered to estimate the incidence of a first severe bleeding event. More than 20% of cases with mild or moderate hemophilia met the criteria for SBD by experiencing joint or non-joint severe bleeding events. Furthermore, a significant proportion of patients developed an inhibitor against factor VIII or IX. These results, based on a rigorous methodologic approach, substantiate the criticism of the current classification of hemophilia and argue for the adoption of a new classification that takes into account bleeding phenotype in addition to basal clotting activity.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Mild or moderate hemophilia is not always a mild or moderate bleeding disorder: Back to the clinical phenotype
- Date Crossref
- 01/03/2025
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Ospedale San Bortolo pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University of Geneva Department of Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Royal Free London NHS Foundation Trust pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University College London The Royal Free NHS Foundation Hospital pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Lund University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Semmelweis University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Sanquin pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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Emma Kinderziekenhuis pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University of Amsterdam Department of Pediatric Hematology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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University of Perugia Department of Medicine and Surgery pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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University of North Carolina at Chapel Hill pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Ospedale San Bortolo, Department of Medicine — University of Geneva et Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi, avec 9 autres affiliations.
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