PR3-Antikörper assoziierte Hämoptysen im Rahmen einer pulmonalen und hepatischen zystischen Echinokokkose

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Einleitung: Pulmonale Einschmelzungen und Infiltrate, einhergehend mit Hämoptysen und isoliertem PR-3-Antikörpernachweis, stellen im jungen Erwachsenenalter eine Seltenheit dar und erfordern eine ausführliche Differentialdiagnostik. Wir präsentieren einen 30-jährigen Mann mit einer Echinokokkose. Anamnese und Befunde: Der 30-jährige, seit 11 Jahren in Deutschland lebende, gebürtige Afghane entwickelte 3 Monate nach einem Iran-Besuch Hämoptysen. Nieraucher, keine Vorerkrankungen und kein Drogenkonsum. Im CT-Thorax Einschmelzung im linken Lungenoberlappen und Infiltrate in der rechten Lunge. Im Sputum und Bronchialsekret keine säurefesten Stäbchen. TBC-PCR und Quantiferon-Test negativ. ANA-Titer 1:1280 und PR-3-AK bei negativem ANCA auf 121 U/L (Norm<20) erhöht. Bei der starren Bronchoskopie war die Einschmelzung nicht sicher darstellbar. Die Lymphknoten und die Infiltrate rechts zeigten histologisch entzündliche Veränderungen. Unter der Annahme einer möglichen GPA erfolgte eine Steroidtherapie mit Normalisierung der PR-3-AK, jedoch erneute Hämoptysen im Verlauf. Im Kontroll-CT progrediente Einschmelzung links sowie Nachweis von Leberzysten. Bei der anschließenden diagnostischen VATS wies die Einschmelzung eine auffällige Kapselbildung auf. Histologisch hyaline Zystenwandanteile passend zu einer Echinokokkuszyste. Serologisch Echinokokken IgG-AK (ELISA) positiv mit Ratio 2,58 (n bis 1,1) und Echinococcus granulosus AK (IHA) positiv mit 1:5120 (n<1:160). Unter Therapie mit Albendazol nach 6 Wochen keine Hämoptysen mehr. Diskussion: Daten zu zystischer Echinokokkose mit erhöhten PR-3-AK und/oder ANA sind extrem selten [ 1 ] [ 2 ]. Neuere Daten deuten auf eine Rolle der ANA bei der Immunreaktion auf eine Echinokokkusinfektion hin [ 2 ]. Im Fall einer isolierten PR-3-AK-Erhöhung bei pulmonalen Infiltraten und/oder Einschmelzungen muss an Inhalationsnoxen [ 3 ] oder Infektionen, wie im aktuellen Fall eine Echinokokkose, gedacht werden. Schlussfolgerung: Ein isolierter Nachweis von ANCA oder PR-3-AK bei pulmonalen Einschmelzungen und Zysten sollte kritisch überdacht werden und nicht zwangsläufig zur Diagnose einer GPA führen. Publication History Article published online: 18 March 2025 © 2025. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

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