Veränderungen perineuronaler Netze an spinalen Motoneuronen eines Mausmodells der späteinsetzenden Spinalen Muskelatrophie

Le résumé fourni par la source

Einleitung: Im Rahmen der Pathogenese der Spinalen Muskelatrophie mehren sich Hinweise auf eine Beteiligung nicht-neuronaler Zellen, wie z.B. den Astrozyten, welche an vielen physiologischen Prozessen beteiligt sind, so auch bei der Aufrechterhaltung der perineuronalen Netze (PNNs). Diese spielen eine wichtige Rolle bei der Funktionalität von spinalen Motoneuronen (MN), da sie z.B. für die synaptische Plastizität verantwortlich sind. Methoden: Aus Rückenmarkgewebe eines Mausmodells der späteinsetzende SMA sowie von FVB/N-Mäusen (WT) wurden Proteom-Analysen, Immunfärbungen sowie Western Blots angefertigt. Mit Hilfe der Patch-Clamp-Technik erfolgten Erregbarkeitsmessungen spinaler MN. Ferner wurden Zell- und Gewebekulturen genutzt. Resultate: Mit Hilfe von Proteom-Analysen konnten Veränderungen von PNN-assoziierten Proteinen im Rückenmark von SMA-Mäusen nachgewiesen werden. In Immunfärbungen zeigte sich eine Reduktion der Dicke der PNNs an spinalen MN. Zusätzlich zeigte sich eine Reduktion von glutamatergen Synapsen an diesen Neuronen. Erste Ergebnisse deuten auf eine Beteiligung von Astrozyten und Mikroglia an der Degeneration der PNNs hin. Schlussfolgerung: Erste Daten dieses Projekts zeigen, dass PNN-assoziierte Proteine Veränderungen im Verlauf der Pathogenese der späteinsetzenden SMA unterliegen. Ferner scheint es zu einem Glia-vermittelten Abbau der PNNs an den MN zu kommen, welcher mit dem Verlust von glutamatergen Synapsen einherzugehen scheint. Publication History Article published online: 11 March 2025 © 2025. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.