Histopathologische Charakterisierung der paraspinalen Muskulatur bei der Muskeldystrophie Typ Duchenne und der Spinalen Muskelatrophie

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Die Entwicklung einer paraspinalen Muskelatrophie und Skoliose ist charakteristisch für die Muskeldystrophie Typ Duchenne (DMD) und die Spinale Muskelatrophie (SMA), trotz unterschiedlicher zugrundeliegender Pathophysiologie. Die spezifischen histopathologischen Veränderungen der axialen Muskulatur sind bisher jedoch nur unzureichend aufgearbeitet. Anhand von bei Spondylodese-Operationen gewonnenem Muskelgewebe des M. erector spinae von 60 jugendlichen Patient*innen (35 DMD, 7 SMA, 18 Kontrollen) erfolgte eine Charakterisierung mittels histologischer Standard- und Immunfluoreszenzfärbungen sowie eine Korrelation der Ergebnisse mit klinischen Parametern. Vorläufige Ergebnisse deuten bei DMD und SMA auf eine starke paraspinale Myatrophie mit Vermehrung des endo- und perimysialen Bindegewebes und der Adipozyten hin. Bei DMD kommt es zusätzlich zu einer kompensatorischen Hypertrophie der Muskelfasern. Die schnell kontrahierenden Muskelfasern Typ IIa und IIx sowie Mischformen sind bei DMD und SMA stärker von Atrophie betroffen als die vermehrt vorliegenden langsam kontrahierenden Typ I-Fasern. Trotz divergenter Ursachen führen DMD und SMA zu veränderter Fasertypenzusammensetzung der axialen Muskulatur. Diese ist anderen Kräften ausgesetzt als die üblicherweise biopsierte Extremitätenmuskulatur. Analysen paraspinaler Muskeln ermöglichen ein vertieftes Verständnis der Muskelpathophysiologie im Kontext physikalisch wirkender Kräfte. Publication History Article published online: 11 March 2025 © 2025. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

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