Corticosteroid use in PFAPA syndrome: clinical practice data from the JIR-CliPS Survey Study and a comprehensive literature review
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Le résumé fourni par la source
OBJECTIVES: CS are used to abort disease flares in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. We aimed to obtain a global overview of physicians' CS usage strategies and analyse the data in the literature regarding CS use in PFAPA syndrome. METHODS: The Juvenile Inflammatory Rheumatism Clinical Practice Strategies (JIR-CliPS) PFAPA questionnaire included nine questions on CS use in addition to the demographic data questions. The survey was distributed via e-mail to potential respondents. The MEDLINE/PubMed and Scopus databases were searched systematically to extract the data regarding CS use in PFAPA syndrome. RESULTS: From 47 countries, 144 physicians (female/male = 2.6; 67.4% paediatric rheumatologists) answered the survey. Most respondents (n = 133; 92.4%) prescribe CS in PFAPA flares. The most frequently prescribed CS was prednisolone (63.2%). The definition of response to CS was indicated as 'response within 12 h' by the highest number of respondents (n = 61; 42.4%). When CS cause an increase in attack frequency, most (57.9%) consider another treatment if this causes a decrease in quality of life. Forty-four (30.6%) respondents were 'routinely' prescribing CS to PFAPA patients, and this practice was more frequent among more experienced physicians (P < 0.001). We identified 46 articles in the literature describing 4564 PFAPA patients treated with CS. Prednisone was the most frequently preferred CS (48.2%). Response to CS was around 95%, although an increase in attack frequency was noted in almost 35% of the patients. CONCLUSION: Physicians frequently use CS for PFAPA in their routine clinical practice. Regarding treatment modification, the quality of life was a prominent consideration for physicians.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Corticosteroid use in PFAPA syndrome: clinical practice data from the JIR-CliPS Survey Study and a comprehensive literature review
- Date Crossref
- 10/02/2025
- Éditeur
- Oxford University Press (OUP)
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Hacettepe University Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Hospital de São João pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Robert-Debré pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hôpital Jean-Verdier pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Fondation Asile des Aveugles pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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National and Kapodistrian University of Athens First Department of Propaedeutic and Internal Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Hospitais da Universidade de Coimbra pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hospital Dr. Nélio Mendonça pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Serviço de Saúde da Região Autónoma da Madeira pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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I.Horbachevsky Ternopil National Medical University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Grace (United States) pays non établi dans la noticeEntreprise
Department of Pediatrics — Hacettepe University, Hospital de São João et Hôpital Robert-Debré, avec 9 autres affiliations.
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