Sarcoglycans are enriched at the neuromuscular junction in a nerve-dependent manner
Rattachement africain : it, fr. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Sarcoglycanopathies are heterogeneous proximo-distal diseases presenting severe muscle alterations. Although there are 6 different sarcoglycan isoforms, sarcoglycanopathies are caused exclusively by mutations in genes coding for one of the four sarcoglycan transmembrane proteins (alpha, beta, gamma and delta) forming the sarcoglycan complex (SGC) in skeletal and cardiac muscle. Little is known about the different roles of the SGC beyond the dystrophin glycoprotein complex (DGC) structural role. Here, we show that SGC proteins are enriched at the post-synaptic membrane of neuromuscular junctions (NMJs). Using a mouse model lacking the beta-sarcoglycan subunit, we describe for the first time that the loss of the SGC in the NMJ area results in alterations of pre- and postsynaptic membrane, as well as a significant reduction of membrane potential. Moreover, using different denervated wild-type mouse models, we demonstrate that nerve presence precedes the sarcoglycan enrichment at NMJ, suggesting a nerve-dependent sarcoglycan expression. Altogether, our findings suggest that pathological decline should no longer be understood only in terms of sarcolemma damage but also in terms of sarcoglycans' participation in the NMJ. Henceforth, our work paves the way for the identification of new mechanisms involving sarcoglycans and new approaches for the treatment of sarcoglycanopathies.
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Sarcoglycans are enriched at the neuromuscular junction in a nerve-dependent manner
- Date Crossref
- 22/01/2025
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
-
Sapienza University of Rome Department of Anatomical pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Inserm pays non établi dans la noticeOrganisme public
-
Sorbonne Université pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Institut de Myologie pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
Centre de Recherche en Myologie pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
Libera Università Maria SS. Assunta pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
LUM University Department of Medicine & Surgery pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Department of Anatomical — Sapienza University of Rome, Inserm et Sorbonne Université, avec 4 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.