A tetramer of BCL11A is required for stable protein production and fetal hemoglobin silencing
Rattachement africain : us. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
) hemoglobin switch and is exploited in gene-based therapy for hemoglobin disorders. Because of reliance on ex vivo cell manipulation and marrow transplant, such therapies cannot lessen disease burden. To develop new small-molecule approaches, we investigated the state of BCL11A protein in erythroid cells. We report that tetramer formation mediated by a single zinc finger (ZnF0) is required for production of steady-state protein. Beyond its role in protein stability, the tetramer state is necessary for γ-globin gene repression, because an engineered monomer fails to engage a critical co-repressor complex. These aspects of BCL11A protein production identify tetramer formation as a vulnerability for HbF silencing and provide opportunities for drug discovery.
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Le contrôle bibliographique ouvert
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- Titre Crossref
- A tetramer of BCL11A is required for stable protein production and fetal hemoglobin silencing
- Date Crossref
- 29/11/2024
- Éditeur
- American Association for the Advancement of Science (AAAS)
- Type
- journal-article
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Les institutions déclarées
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