Paraneoplastic progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus associated with monoclonal B-cell lymphocytosis in the setting of longstanding methotrexate use: case report
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Le résumé fourni par la source
Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM) is a rare but debilitating disease within the stiff person syndrome (SPS) spectrum characterised by muscle rigidity, spasms, myoclonus, dysautonomia, and brainstem dysfunction. The exact pathogenetic mechanism is unclear, although there is an association with the presence of glycine receptor antibodies in serum and cerebrospinal fluid, and some cases are paraneoplastic. Here, we report a case of paraneoplastic, glycine receptor antibody-positive PERM associated with an otherwise subclinical monoclonal B-cell lymphocytosis (MBL) of the non-CLL phenotype, which may be, in turn, likely secondary to long-term methotrexate use [i.e., methotrexate-associated lymphoproliferative disorder (MTX-LPD)] or an underlying autoimmune disease. Treatment with multiple lines of initial induction immunomodulatory therapies, followed by maintenance rituximab, achieved long-term remission of the neurologic, haematological, and rheumatologic disease. This is, to our knowledge, the first reported association between PERM and MBL, or between PERM and MTX-LPD.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Paraneoplastic progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus associated with monoclonal B-cell lymphocytosis in the setting of longstanding methotrexate use: case report
- Date Crossref
- 16/10/2024
- Éditeur
- Frontiers Media SA
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Nepean Hospital Department of Neurology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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UNSW Sydney pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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St Vincent's Health pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Garvan Institute of Medical Research pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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Sydney Adventist Hospital Department of Neurology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Hornsby Ku-ring-gai Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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School of Clinical Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Intravital Microscopy and Gene Expression (IMAGE) Lab pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hornsby Hospital Section of Neurology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
Department of Neurology — Nepean Hospital, UNSW Sydney et St Vincent's Health, avec 6 autres affiliations.
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