Síndrome linfoproliferativo postrasplante asociado al virus de Epstein-Barr: resultados de un estudio Delphi en España

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Antecedentes: El síndrome linfoproliferativo postrasplante asociado al virus de Epstein-Barr (SLPT VEB+) es una enfermedad rara y potencialmente mortal.La información sobre su manejo en España es limitada.Objetivo: Determinar la carga, manejo y necesidades no cubiertas de los pacientes con SLPT VEB+ en España.Métodos: Estudio Delphi en dos rondas de consulta con doce hematólogos con experiencia en el manejo de estos pacientes.Resultados: La incidencia estimada de SLPT VEB+ es 1,8% tras tras plante de células madre hematopoyéticas (TCMH) y 0,85% tras trasplante de órgano sólido (TOS).Entre los pacientes VEB+, el 50% fueron refractarios y el 33% recayeron tras primera línea (R/R), resultando en aproximadamente 8-22 pacientes diagnosticados con SLPT VEB+ R/R tras TCMH y 1-25 pacientes tras TOS en España cada año.Los expertos coincidieron que los hematólogos son los principales responsables del diagnóstico, manejo, tratamiento y seguimiento de pacientes.El tratamiento habitual incluye reducción de inmunosupresión, rituximab y quimioterapia y cuando la primera línea fracasa, las opciones terapéuticas son limitadas.La principal necesidad no cubierta es la disponibilidad de un tratamiento efectivo con mínimos eventos adversos.Conclusión: El estudio proporciona una representación precisa de la situación actual de los pacientes con SLPT VEB+ en España.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.