Therapy of disorders with organ dysfunctions related to "Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance" - MGCS
Rattachement africain : cz. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
TermĂn „monoklonĂĄlnĂ gamapatie klinickĂŠho vĂ˝znamu“ (Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance – MGCS) je zastĹeĹĄujĂcĂ termĂn pro velkĂŠ spektrum poruch s poĹĄkozenĂm orgĂĄnĹŻ monoklonĂĄlnĂmi imunoglobuliny (M-Ig) Äi volnĂ˝mi lehkĂ˝mi ĹetÄzci (free light chain – FLC), produkovanĂ˝mi typicky nemalignĂm klonem lymfatickĂ˝ch Äi plazmatickĂ˝ch bunÄk. Etiopatogeneze poĹĄkozenĂ organismu je velmi pestrĂĄ, patĹĂ sem depozice M-Ig Äi FLC, poĹĄkozenĂ biologickou aktivitou M-Ig, asociace tvorby M-Ig s nadmÄrnou produkcĂ angiogennĂch a proinflamatornĂch cytokinĹŻ a nÄkdy zĹŻstĂĄvĂĄ etiopatogeneze neobjasnÄnĂĄ. VymizenĂ poruchy po potlaÄenĂ tvorby M-Ig Äi FLC potvrzuje souvislost poĹĄkozenĂ s gamapatiĂ. NÄkterĂŠ formy MGCS poĹĄkozujĂ dominantnÄ jeden orgĂĄn, perifernĂ nervy, kĹŻĹži, ledviny Äi oÄi, zatĂmco jinĂŠ majĂ systĂŠmovĂŠ projevy. VyĹĄetĹenĂ M-Ig a FLC u jednotlivĂ˝ch poruch spolu s tkĂĄĹovĂ˝mi biopsiemi vedou ke stanovenĂ diagnĂłzy. LĂŠÄba je podobnĂĄ lĂŠÄbÄ mnohoÄetnĂŠho myelomu Äi WaldenstrĂśmovy makroglobulinemie, ale na rozdĂl od tÄchto chorob nenĂ parciĂĄlnĂ remise dostaÄujĂcĂ, cĂlem je dosaĹženĂ kompletnĂ remise (CR) s totĂĄlnĂm vymizenĂm M-Ig a FLC. Jen CR je pĹedpokladem signifikantnĂho zlepĹĄenĂ a obnovenĂ funkce orgĂĄnĹŻ a tkĂĄnĂ. K lĂŠÄbÄ se pouĹžĂvĂĄ tzv. „clone-directed therapy“, vysoce ĂşÄinnĂĄ antiplazmocytĂĄrnĂ Äi antilymfocytĂĄrnĂ lĂŠÄba obsahujĂcĂ monoklonĂĄlnĂ protilĂĄtky (anti-CD20 nebo anti-CD38), tedy kombinace s vysokou pravdÄpodobnostĂ dosaĹženĂ ĂşplnĂŠho vymizenĂ M-Ig a FLC. DalĹĄĂ lĂŠÄebnou moĹžnostĂ jsou imunomodulaÄnĂ dĂĄvky intravenĂłznĂch imunoglobulinĹŻ (2 g/kg) podĂĄvanĂŠ v 28dennĂch intervalech. Tato terapie brzdĂ progresi, neodstraĹuje pĹĂÄinu, proto musĂ bĂ˝t podĂĄvĂĄna dlouhodobÄ jako udrĹžovacĂ lĂŠÄba.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Therapy of disorders with organ dysfunctions related to "Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance" - MGCS
- Date Crossref
- 06/05/2024
- Éditeur
- Solen s.r.o.
- Type
- journal-article
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