fhl2b mediates extraocular muscle protection in zebrafish models of muscular dystrophies and its ectopic expression ameliorates affected body muscles
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Le résumé fourni par la source
In muscular dystrophies, muscle fibers loose integrity and die, causing significant suffering and premature death. Strikingly, the extraocular muscles (EOMs) are spared, functioning well despite the disease progression. Although EOMs have been shown to differ from body musculature, the mechanisms underlying this inherent resistance to muscle dystrophies remain unknown. Here, we demonstrate important differences in gene expression as a response to muscle dystrophies between the EOMs and trunk muscles in zebrafish via transcriptomic profiling. We show that the LIM-protein Fhl2 is increased in response to the knockout of desmin, plectin and obscurin, cytoskeletal proteins whose knockout causes different muscle dystrophies, and contributes to disease protection of the EOMs. Moreover, we show that ectopic expression of fhl2b can partially rescue the muscle phenotype in the zebrafish Duchenne muscular dystrophy model sapje, significantly improving their survival. Therefore, Fhl2 is a protective agent and a candidate target gene for therapy of muscular dystrophies.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- fhl2b mediates extraocular muscle protection in zebrafish models of muscular dystrophies and its ectopic expression ameliorates affected body muscles
- Date Crossref
- 02/03/2024
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Umeå University Department of Clinical Sciences pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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South Central Minzu University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Lund University Dept. Clinical Sciences pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Centre for Biomedical Engineering and Physics pays non établi dans la noticeOrganisation à but non lucratif
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Department of Medical and Translational Biology pays non établi dans la noticeInstitution
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College of Life Sciences pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Department of Clinical Sciences — Umeå University, South Central Minzu University et Dept. Clinical Sciences — Lund University, avec 3 autres affiliations.
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