No von Willebrand factor domains other than A1 are involved in type 2B von Willebrand disease: what the p.R924Q and p.A2178S variants teach us
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von Willebrand factor (VWF) is a high-molecular weight multimeric glycoprotein with a role in primary hemostasis. It mediates platelet adhesion at the site of vascular injury [1] and serves as a carrier of coagulation factor VIII (FVIII). The molecule has a multimeric structure, with oligomers that range from 500,000 to 20 million Dalton, and large VWF multimers characterized by a high-hemostatic capacity. Each VWF subunit comprises of 4 repetitive domains named from A to D, with different structural and functional roles.
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Contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- No von Willebrand factor domains other than A1 are involved in type 2B von Willebrand disease: what the p.R924Q and p.A2178S variants teach us
- Date Crossref
- 01/08/2023
- Éditeur
- Elsevier BV
- Type
- journal-article
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