Altered collagen I and premature pulmonary embryonic differentiation in patients with OI type II
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Le résumé fourni par la source
Pulmonary hypoplasia and respiratory failure are primary causes of death in patients with osteogenesis imperfecta (OI) type II. OI is a genetic skeletal disorder caused by pathogenic variants in genes encoding collagen type I. It is still unknown if the collagen defect also affects lung development and structure, causing lung hypoplasia in OI type II. The aim of this study was to investigate the intrinsic characteristics of OI embryonic lung parenchyma and to determine whether altered collagen type I may compromise airway development and lung structure. Lung tissue from nine fetuses with OI type II and six control fetuses, matched by gestational age, was analyzed for TTF-1 and collagen type I expression by immunohistochemistry, to evaluate the state of lung development and amount of collagen. The differentiation of epithelium into type 2 pneumocytes during embryonic development was premature in OI type II fetuses compared to controls (p < 0.05). Collagen type I showed no significant differences between the two groups. However, the amount of alpha2(I) chains was higher in fetuses with OI and the ratio of alpha1(I) to alpha2(I) lower in OI compared to controls. Cell differentiation during lung embryonic development in patients with OI type II is premature and impaired. This may be the underlying cause of pulmonary hypoplasia. Altered cell differentiation can be secondary to mechanical chest factors or a consequence of disrupted type I collagen synthesis. Our findings suggest that collagen type I is a biochemical regulator of pulmonary cell differentiation, influencing lung development.
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- Titre Crossref
- Altered collagen I and premature pulmonary embryonic differentiation in patients with<scp>OI</scp>type<scp>II</scp>
- Date Crossref
- 01/07/2023
- Éditeur
- Wiley
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Amsterdam University Medical Centers Department of Respiratory Medicine pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Amsterdam Movement Sciences pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Vrije Universiteit Amsterdam Department of Internal Medicine Section Endocrinology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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University of Amsterdam pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Sapienza University of Rome Department of Molecular Medicine pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Pathology Amsterdam University Medical Centre Amsterdam The Netherlands Department of Pathology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Respiratory Medicine Amsterdam University Medical Center Amsterdam The Netherlands pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Department of Molecular Medicine Sapienza University Rome Italy pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Department of Respiratory Medicine — Amsterdam University Medical Centers, Amsterdam Movement Sciences et Department of Internal Medicine Section Endocrinology — Vrije Universiteit Amsterdam, avec 5 autres affiliations.
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