Rasch wachsender Gefäßtumor im Säuglingsalter – Verdachtsdiagnose eines Hämangioendothelioms

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Hintergrund Das kaposiforme Hämangioendotheliom ist ein sehr seltener Gefäßtumor mit bislang unbekannter Prävalenz, der fast ausschließlich im Säuglings- und Kleinkindesalter auftritt. Charakteristisch für den niedrig–malignen Gefäßtumor sind eine Hypervaskularisierung und ein rasches penetrierendes invasives Wachstum. Eine gefürchtete Komplikation ist das sogenannte Kasabach-Merritt Phänomen, das eine besondere Art einer Verbrauchskoagulopathie beschreibt. Fragestellung Welche Therapieoptionen kommen bei Verdacht auf ein Hämangioendotheliom in Betracht? Material und Methoden Wir berichten über einen sieben Wochen alten Säugling, der aus einer auswärtigen Klinik bei Verdacht auf einen rasch wachsenden Gefäßtumor DD eine Arteriovenöse Malformation (AVM) zu uns verlegt wurde. Seit zwei Wochen bestand eine rasch progrediente Schwellung mit begleitender livider Verfärbung der rechtsseitigen Thoraxwand. Klinisch imponierte bei Aufnahme eine ca. 10 x 12 cm rötlich, livide, überwärmte und druckschmerzhafte Schwellung. Sowohl sonographisch als auch im MRT ließ sich die Entität des Gefäßtumors nicht endgültig eruieren. Es zeigten sich sowohl Anteile eines Hämangioms sowie einer Arteriovenösen Malformation. Ergebnisse Klinisch imponierte ein fulminantes Wachstum des Gefäßtumors, sodass wir die Verdachtsdiagnose eines kaposiformen Hämangioendotheliom stellten. Noch vor histologischer Bestätigung erfolgte nach ausführlicher Aufklärung der Eltern der Beginn einer Behandlung mit Propranolol und dem selektiven mTOR-Inhibitor Sirolimus. Darunter sahen wir bereits ab dem zweiten Behandlungstag einen Wachstumsstopp. Zur sicheren Diagnosestellung erfolgte in komplikationsloser Allgemeinanästhesie zunächst eine Biopsie des Gefäßtumors und im Anschluss eine angiographische Darstellung mit darauffolgender Embolisation von ca. 90% der zuführenden Gefäße. Im folgenden stationären Verlauf zeigte sich eine weitere Regredienz des Gefäßtumors. Auch das bei Aufnahme bestehende Kasabach-Merritt Phänomen, das die Transfusion von Thrombozyten und mehrfache Fibrinogen-Substitutionen notwendig gemacht hatte, trat postinterventionell nicht mehr auf. In der Pathologie des Universitätsklinikums Bonn zeigte sich in der histologischen Untersuchung eine lobulierte kapilläre Gefäßläsion, die nach immunhistochemischen Färbungen Charakteristika eines kaposiformen Hämangioendothelioms aufwies. Nach Entlassung wurde die Therapie mit Sirolimus und Propranolol fortgeführt. Der klinische Befund zeigte sich fast vollständig rückläufig. Schlussfolgerung Das kaposiforme Hämangioendotheliom gehört zu den seltenen Differenzialdiagnosen eines Gefäßtumors im Säuglingsalter. Aufgrund der Invasivität und der begleitenden Komplikationen ist eine rasche Diagnosestellung und Therapie notwendig, zugleich kann aber die Abgrenzung zu einem Säuglingshämangiom schwierig sein. In unserem Fall zeigte die neuroradiologische Intervention in Zusammenhang mit der medikamentösen Therapie gute Ergebnisse. Publication History Article published online: 06 June 2023 © 2023. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

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