Intensivmedizinische Versorgung von Früh- und Neugeborenen mit Fetal Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO) nach Fetalchirurgie

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Hintergrund LUTO ist eine angeborene Fehlbildung der Urethra (Klappen oder Atresie), die mit ca. 2-3/10.000 Fällen insb. männliche Neugeborene (NG) betrifft und in 50% d. F. bereits pränatal identifiziert wird. Die resultierende Obstruktion in Kombination mit einer primären Anlagestörung der Nieren schädigen die fetalen Nieren teils bis zum Oligo-/Anhydramnion und kann zur schweren Lungenhypoplasie führen. Die Anlage vesico-amnialer Shunts (VAS), Fruchtwasserauffüllungen und fetale Zystoskopie stellen pränatale Behandlungsoptionen dar, die ein Überleben der NG bei unbehandelt sehr schlechter Prognose sichern sollen. Fragestellung Deskriptive Analyse der postnatalen intensivmedizinischen Versorgung der NG mit intrauterin fetalchirurgisch versorgter LUTO auf unserer Neugeborenenintensivstation (NICU). Material und Methoden Retrospektive Analyse aller von 1/2012 – 12/2022 behandelten NG mit LUTO und pränataler Intervention bzgl. Mortalität, kardiorespiratorischem Verlauf, Notwendigkeit von Dialyse und Intensivbehandlungsdauer (LOS). Ergebnisse Im o.g. Zeitraum wurden 24 NG mit LUTO nach intrauteriner Anlage eines VAS auf unserer NICU versorgt. Die fetalchirurgischen Interventionen erfolgten zwischen 15. und 28 SSW. 19/24 (79%) erhielten mind. einen weiteren fetalchirurgischen Eingriff; Shuntkomplikationen wurden bei 12/24 (50%) beobachtet. 19/24 (79%) waren Frühgeborene (Range in Gesamtkohorte: 30+2 bis 39+4SSW). Extrarenale Fehlbildungen zeigten 9/24 (38%). 13/24 (54%) wurden bei resp. Insuffizienz postnatal konventionell beatmet, 9/13 aufgrund einer Lungenhypoplasie. Bei 8/13 wurde zusätzlich inhalatives Stickoxid u/o. Hochfrequenzoszillation angewendet. 10/24 (42%) erhielten postnatal mind. ein kreislaufunterstützendes Medikament, 4/10 (40%) mind. zwei. Eine Nierenersatztherapie mit Peritonealdialyse wurde bei 8/24 (33%) innerhalb der ersten Lebenstage (LT) begonnen. Bei 2/8 war vorübergehend eine Hämodialyse notwendig. LOS lag zwischen 2 und 80 Tagen. 4/24 NG verstarben, 2/4 bereits am 2. LT, 2/4 im Verlauf des ersten Lebensjahres. 20/24 (83%) zeigten ein gutes Langzeitüberleben. Diskussion Die intensivmedizinische Betreuung von NG mit LUTO zeigt sich anspruchsvoll. Aus dem pränatalen Verlauf ist die Schwere des Krankheitsbildes nicht sicher vorhersehbar, was eine Herausforderung für Eltern und Behandelnde darstellt. Mehr als die Hälfte der NG wurde postnatal invasiv beatmet, fast 1/3 erhielten Rescue-Verfahren. Katecholamine wurden häufig verabreicht. 1/3 der NG erhielten bereits in den ersten LT eine Nierenersatztherapie. Assoziierte Fehlbildungen waren pränatal nicht immer bekannt. Bei erhöhter Morbidität ermöglicht die pränatale Therapie dennoch eine Überlebensrate von >80%. Schlussfolgerung Patienten mit pränataler Diagnose einer LUTO erfordern oftmals eine sehr komplexe Intensivtherapie und sollten wegen den großen Herausforderungen für die Perinatal- und Neonatalmedizin in spezialisierten Zentren behandelt werden. Publication History Article published online: 06 June 2023 © 2023. Thieme. All rights reserved. Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

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