Teaching Neuro Images : A case of Hirayama disease presenting with polymyoclonus
Rattachement africain : sg. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
A 17-year-old boy developed bilateral hand tremulousness, weakness, and decreased muscle bulk over 6 months. Bilateral extremity wasting with sparing of brachioradialis muscles (figure 1) was evident. With arms outstretched, distal mini-polymyoclonus (video 1) occurred. Neurophysiology suggests a pure motor neuropathy (chronic denervative changes in C7-T1 roots). MRI spine (dynamic flexion sequences)1 (figure 2) revealed cervical cord atrophy, dural sac anterior shifting, and contrast-enhancing epidural compartment. The constellation of features suggests Hirayama disease,2 postulated to be secondary to chronic segmental cord ischemia from repeated neck flexion over a tight dural sac. The polymyoclonus should not be mistaken for tremors.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé, mais le titre doit être comparé manuellement.
- Titre Crossref
- Teaching Neuro <i>Images</i> : A case of Hirayama disease presenting with polymyoclonus
- Date Crossref
- 18/04/2023
- Éditeur
- Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)
- Type
- journal-article
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Les institutions déclarées
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