Long-term outcome after combined or sequential liver and kidney transplantation in children with infantile and juvenile primary hyperoxaluria type 1
Rattachement africain : de, si. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
Introduction Combined or sequential liver and kidney transplantation (CLKT/SLKT) restores kidney function and corrects the underlying metabolic defect in children with end-stage kidney disease in primary hyperoxaluria type 1 (PH1). However, data on long-term outcome, especially in children with infantile PH1, are rare. Methods All pediatric PH1-patients who underwent CLKT/SLKT at our center were analyzed retrospectively. Results Eighteen patients (infantile PH1 n = 10, juvenile PH1 n = 8) underwent transplantation (CLKT n = 17, SLKT n = 1) at a median age of 5.4 years (1.5–11.8). Patient survival was 94% after a median follow-up of 9.2 years (6.4–11.0). Liver and kidney survival-rates after 1, 10, and 15 years were 90%, 85%, 85%, and 90%, 75%, 75%, respectively. Age at transplantation was significantly lower in infantile than juvenile PH1 (1.6 years (1.4–2.4) vs. 12.8 years (8.4–14.1), P = 0.003). Median follow-up was 11.0 years (6.8–11.6) in patients with infantile PH1 vs. 6.9 years (5.7–9.9) in juvenile PH1 (P = 0.15). At latest follow-up kidney and/or liver graft loss and/or death showed a tendency to a higher rate in patients with infantile vs. juvenile PH1 (3/10 vs. 1/8, P = 0.59). Discussion In conclusion, the overall patient survival and long-term transplant outcome of patients after CLKT/SLKT for PH1 is encouraging. However, results in infantile PH1 tended to be less optimal than in patients with juvenile PH1.
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Long-term outcome after combined or sequential liver and kidney transplantation in children with infantile and juvenile primary hyperoxaluria type 1
- Date Crossref
- 17/03/2023
- Éditeur
- Frontiers Media SA
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
-
Universität Hamburg pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
University Medical Center Hamburg-Eppendorf Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Asklepios Kliniken Hamburg pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Ljubljana University Medical Centre pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
-
Kinderkrebs-Zentrum Hamburg pays non établi dans la noticeStructure de recherche
-
University Children's Hospital Department of Pediatric Nephrology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
-
Department of Pediatrics pays non établi dans la noticeInstitution
-
German Hyperoxaluria Center pays non établi dans la noticeInstitution
-
University Medical Center Ljubljana Pediatric Nephrology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
Universität Hamburg, Department of Hepatobiliary and Transplant Surgery — University Medical Center Hamburg-Eppendorf et Asklepios Kliniken Hamburg, avec 6 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.