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Accès ouvert déclaré 2022 article

Expert opinion of an Italian working group on the assessment of cognitive, psychological, and neurological outcomes in pediatric, adolescent, and adult patients with phenylketonuria

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Le résumé fourni par la source

Phenylketonuria (PKU) is an inherited metabolic disease characterized by a defective conversion of phenylalanine (Phe) to tyrosine, potentially leading to Phe accumulation in the brain. Dietary restriction since birth has led to normal cognitive development. However, PKU patients can still develop cognitive or behavioral abnormalities and subtle neurological deficits. Despite the increasing evidence in the field, the assessment of neurocognitive, psychopathological, and neurological follow-up of PKU patients at different ages is still debated. The high interindividual variability in the cognitive outcome of PKU patients makes the specificity of the neurocognitive and behavioral assessment extremely challenging. In the present paper, a multidisciplinary panel of Italian PKU experts discussed different tools available for cognitive, psychopathological, and neurological assessment at different ages based on the existing literature and daily clinical practice. This study aims to provide evidence and a real-life-based framework for a specific clinical assessment of pediatric, adolescent, and adult patients affected by PKU.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.

Le contrôle bibliographique ouvert

DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.

Titre Crossref
Expert opinion of an Italian working group on the assessment of cognitive, psychological, and neurological outcomes in pediatric, adolescent, and adult patients with phenylketonuria
Date Crossref
21/12/2022
Éditeur
Springer Science and Business Media LLC
Type
journal-article

Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.

Où se fait cette recherche

  • Sapienza University of Rome pays non établi dans la notice
    Université ou école supérieure
  • Bambino Gesù Children's Hospital pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Istituti di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Humanitas University pays non établi dans la notice
    Université ou école supérieure
  • Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • University of Brescia Department of Clinical and Experimental Sciences pays non établi dans la notice
    Université ou école supérieure
  • Ospedale San Bassiano pays non établi dans la notice
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  • University of Rome La Sapienza Unit of Child Neurology and Psychiatry pays non établi dans la notice
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  • Unit of Clinical Psychology pays non établi dans la notice
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  • University Hospital Department of Pediatrics pays non établi dans la notice
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  • Department of Metabolic Diseases and Clinical Genetics pays non établi dans la notice
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  • St. Bassiano Hospital Neurology Unit pays non établi dans la notice
    Établissement de santé

Sapienza University of Rome, Bambino Gesù Children's Hospital et Istituti di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, avec 9 autres affiliations.

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