La surexpression lymphocytaire du récepteur ICOS au sein d’un infiltrat cutané permet la distinction entre une érythrodermie inflammatoire et un syndrome de Sézary

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Introduction Le syndrome de Sézary (SS) est une forme leucémique de lymphome T cutané. Son diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques et histologiques, qui peuvent être présents dans les érythrodermies inflammatoires (EI). Cette étude évalue l’intérêt de la recherche du récepteur « Inducible CO-Stimulator » (ICOS) en immunohistochimie (IHC) sur biopsie cutanée pour faire le diagnostic différentiel précoce entre un SS et une EI. Matériel et méthodes Étude prospective multicentrique pendant une période d’un an, dans 3 centres hospitaliers incluant des patients majeurs atteint d’une érythrodermie. Le SS étant plus rare que les EI, les 12 derniers patients diagnostiqués SS étaient rétrospectivement inclus pour que les deux groupes puissent être comparés. Les caractéristiques recueillies étaient analysées par le test exact de Fischer avec un seuil de significativité p < 0,0001. Résultats Au total, 37 patients étaient inclus dont 16 SS (43 %) et 21 EI (57 %). Parmi les EI, le diagnostic final retenu était celui d’eczéma chez 10 patients, toxidermie chez 7 patients, psoriasis chez 3 patients, et paranéoplasique chez 1 patient. Les caractéristiques cliniques ne variaient pas entre les deux groupes. Sur le plan biologique, la présence de plus de 5 % de cellules de Sézary au frottis, l’élévation du rapport CD4/CD8, la présence d’une population CD4+/CD7- > 20 % et/ou CD4+/KIR3DL2+ > 10 % à l’immunophénotypage lymphocytaire, et la présence d’un pic monoclonal T sanguin en biologie moléculaire étaient significativement associés au diagnostic de SS. Sur le plan histologique, c’est l’élévation franche du rapport CD4/CD8 et la co-expression de PD-1 et ICOS > 5 % avec une intensité de marquage modérée à forte, qui y étaient associés. En analyse multivariée, l’association des 3 critères suivants permettait de distinguer un SS d’une EI avec une sensibilité et une spécificité excellente, proches de 100 % : KIR3DL2(+), clone T sanguin, ICOS et PD-1 coexprimés sur > 5 % de l’infiltrat. Discussion L’ICOS est un récepteur de co-stimulation lymphocytaire T fortement exprimé par les cellules de Sézary, facteur de mauvais pronostic dans les lymphomes T cutanés. Son intérêt pour le diagnostic différentiel entre SS et EI n’a jamais été exploré. La forte expression de PD-1 en IHC et l’expression de KIR3DL2 ont déjà été décrites comme des marqueurs sensibles et spécifiques pour faire le diagnostic de SS, si bien que de nombreux auteurs suggèrent de les rajouter aux critères diagnostiques de l’OMS. Nous rapportons ici que la co-expression d’ICOS et PD-1 serait une caractéristique discriminante, ayant l’avantage de l’IHC qui est plus rapide, moins onéreuse et nécessitant moins de matériel que la biologie moléculaire ou l’immunophénotypage lymphocytaire. La recherche en IHC du récepteur ICOS présente un intérêt diagnostique qui vient s’ajouter à son intérêt pronostique et théranostique dans le SS, et peut compléter le faisceau d’arguments cliniques, histologiques, cytologiques et moléculaires pour différencier SS et EI.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.