Das Anti-Synthetase-Syndrom

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Zusammenfassung Das Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS) ist eine klinisch heterogene und seltene Autoimmunerkrankung, in der es zur Bildung von Autoantikörpern gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen kommt. Klinisch findet man klassischerweise die Trias aus Myositis, Arthritis und prognosebestimmender interstitieller Lungenerkrankung. Wir berichten über einen 30-jährigen Patienten mit rezidivierenden Fieberschüben, symmetrischen Gelenkschwellungen, Muskelbeschwerden und progredienter Belastungsdyspnoe, bei dem in Zusammenschau des Nachweises von Anti-Jo-1-Antikörpern die Diagnose eines ASyS gestellt wurde. Unter einer Kombinationstherapie aus Glukokortikoiden und Azathioprin konnte eine Remission der Myositis und Arthritis sowie eine Regredienz der ILD-assoziierten Veränderungen im Thorax-CT erzielt werden. Die frühzeitige Erkennung der Erkrankung und die Bestimmung myositisspezifischer Antikörper sind für die Diagnostik und Prognostik der Erkrankung von zentraler Bedeutung. Betroffene Patient:innen können dadurch rasch einer adäquaten, auf ihre Organmanifestation abgestimmten Therapie zugeführt werden.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.