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2013 article

The unified huntington's disease rating scale for advanced patients: Validation and follow‐up study

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2Pays d’affiliation déclarés

Rattachement africain : fr, nl. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.

Le résumé fourni par la source

The Unified Huntington's Disease Rating Scale (UHDRS) adequately measures decline in patients at early and moderate stages of Huntington's disease (HD). In patients with advanced HD, floor effects hamper the evaluation, thus calling for an adjusted scale. We designed the UHDRS-For Advanced Patients (UHDRS-FAP) to improve longitudinal assessment of patients at the advanced disease stage. Sixty-nine patients with a Total Functional Capacity score ≤ 5 were recruited in France and the Netherlands. Among them, 45 patients were followed longitudinally (mean ± standard deviation, 1.6 ± 1.2 years) with the UHDRS-FAP; 30 patients also were assessed with the UHDRS. In cross-sectional analyses, the psychometric properties and inter-rater reliability of the scale were evaluated. Longitudinal analyses were used to evaluate the sensitivity to decline of the UHDRS-FAP compared with the UHDRS. Internal consistency was higher for motor (0.84) and cognitive (0.91) scores than for somatic (0.70) and behavioral (0.49) scores. Inter-rater reliability was ≥ 0.88 for all scores. The somatic score, which was specific to the UHDRS-FAP, declined over time along with motor and cognitive performance on both scales. Although performance with the two scales was correlated, the UHDRS-FAP appeared to be more sensitive to change and was the only scale that detected decline in patients with a Total Functional Capacity score ≤ 1. Neither scale detected a significant decline in behavioral scores. The results indicate that the UHDRS-FAP is reliable and more sensitive to change than the original UHDRS for cognitive and motor domains. It offers items that are relevant for daily care. Behavioral scores tended to decline, but this may reflect the decline in patients' communicative abilities.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.

Le contrôle bibliographique ouvert

DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.

Titre Crossref
The unified huntington's disease rating scale for advanced patients: Validation and follow‐up study
Date Crossref
09/10/2013
Éditeur
Wiley
Type
journal-article

Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.

Où se fait cette recherche

  • Inserm pays non établi dans la notice
    Organisme public
  • Université Paris-Est Créteil pays non établi dans la notice
    Université ou école supérieure
  • Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Hôpital Albert-Chenevier pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Leiden University Medical Center Department of Neurology pays non établi dans la notice
    Organisme public
  • Groupe Hospitalier Henri Mondor‐Albert Chenevier Créteil France Centre de Référence Maladie de Huntington Assistance Publique Hôpitaux de Paris (AP‐HP) pays non établi dans la notice
    Établissement de santé
  • Institut d'Etudes Cognitives Ecole Normale Supérieure Paris France pays non établi dans la notice
    Structure de recherche
  • Unité de Recherche Clinique AP‐HP pays non établi dans la notice
    Structure de recherche
  • Pharmacologie Clinique AP‐HP pays non établi dans la notice
    Établissement de santé

Inserm, Université Paris-Est Créteil et Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, avec 7 autres affiliations.

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