Two case of hemophilia carriers treated with coagulation factor VIII/IX
Rattachement africain : jp. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
X連鎖劣性遺伝疾患の血友病では，血友病の父親を持つ女性は保因者となる．本報告では，父親がそれぞれ血友病A患者およびB患者で，低値の凝固第VIII/IX因子（FVIII/FIX）活性を認めた確定保因者2名に凝固因子製剤を投与した結果を報告する．症例1は3歳，女児．関節腫脹を主訴とし，整形外科を受診したが改善せず，当院で関節内出血と低FVIII活性を認めたため，rFVIII製剤を投与したところ関節腫脹と疼痛が改善した．関節内出血を繰り返したが，定期補充療法を開始した後は関節内出血を認めていない．症例2は39歳，女性．妊娠16週で来院．低FIX活性を示したが，rFIX製剤の投与による出血管理により帝王切開で出産した．予備的な試験投与で投与量をあらかじめ検討し，緊急帝王切開にも対応できた．確定保因者に対して早期の凝固因子活性の評価を行うことで，症状への適切な対応が可能であることが示唆された．
Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.
Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Two case of hemophilia carriers treated with coagulation factor VIII/IX
- Date Crossref
- 01/01/2021
- Éditeur
- Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Les institutions déclarées
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