A Minimal Parameter Set Facilitating Early Decision-making in the Diagnosis of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
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Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening immune dysregulation syndrome characterized by uncontrolled immune cell activation. Timely diagnosis is important, since early treatment can improve survival rates. However, completing all assessments needed to reach ≥5 positive criteria out of the 8 HLH-2004 criteria can be time consuming and may delay timely initiation of treatment. Hence, we applied a data-driven approach to identify a minimal parameter set for early decision-making towards the initiation of HLH-specific treatment. We retrospectively evaluated 165 patients from five Dutch tertiary hospitals with suspected HLH. Sixteen pHLH (median age 0.5 years) and 70 sHLH patients (median age 8.7 years) were identified using the HLH-2004 criteria. Clustering analysis and multi-receiver operator characteristics were used to identify parameters distinctive of HLH. The presence of either increased ferritin, cytopenia in ≥2 lineages, or splenomegaly distinguished HLH from non-HLH cases with a negative predictive value of 100%. A minimal parameter set consisting of 2 major criteria (phagocytosis and splenomegaly) and 3 minor criteria (cytopenia, increased ferritin, and increased triglycerides/low fibrinogen) predicted HLH with 95% (88-99) sensitivity and 94% (86-98) specificity. This finding was replicated in an independent retrospective validation cohort of 109 US patients (n = 109). By dividing a subset of the HLH-2004 criteria into major and minor criteria, this strategy uses the evaluation of less than 5 criteria to quickly identify patients with HLH. When confirmed in a prospective setting, this approach could be of value for timely diagnosis and treatment of HLH.
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Le contrôle bibliographique ouvert
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- Titre Crossref
- A Minimal Parameter Set Facilitating Early Decision-making in the Diagnosis of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
- Date Crossref
- 29/03/2021
- Éditeur
- Springer Science and Business Media LLC
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Heidelberg University pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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University Hospital Heidelberg pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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University Medical Center Utrecht Center of Translational Immunology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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West Virginia University Division of Hematology/Oncology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Erasmus MC pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Princess Máxima Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Amsterdam University Medical Centers Department of Pediatric Oncology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Radboud University Nijmegen pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Radboud University Medical Center Department of Laboratory Medicine pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Radboud Institute for Molecular Life Sciences pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Memorial Sloan Kettering Cancer Center pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Department of Pediatric Immunology and Infectious Diseases pays non établi dans la noticeInstitution
Heidelberg University, University Hospital Heidelberg et Center of Translational Immunology — University Medical Center Utrecht, avec 9 autres affiliations.
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