Accès ouvert déclaré 2020 article

Second‐line therapy in young patients with relapsed or refractory orbital rhabdomyosarcoma

Ofira Zloto, Véronique Minard‐Colin, Hélène Boutroux, Hervé J. Brisse, Christine Lévy, Frédéric Kolb, Stéphanie Bolle, Matthieu Carton, Sylvie Helfré, Daniel Orbach

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Le résumé fourni par la source

OBJECTIVE: Localized orbital rhabdomyosarcoma (oRMS) has an overall favourable prognosis with more than 90% of survival. Little is known about the best strategy in recurrent/refractory (R/R) cases. The purpose is to examine the characteristics of patients with R/R-oRMS, focusing on local therapy. METHODS: This is bicentric retrospective study. Analysis is of young patients (<30 years) with R/R-oRMS who were treated from 1989 to 2018 at the Institut Curie and Gustave Roussy Cancer Campus, France. RESULTS: Twenty-seven out of 162 patients (17%) with oRMS presented with R/R disease. 6 of these patients had alveolar RMS (22%), 3 of whom had initial parameningeal extension (11%). During first-line treatment, 18 patients (67%) had orbital radiotherapy. Median age at R/R was 10 years (ranges: 4-28) after a delay of 19 months from diagnosis (ranges: 3-40). Tumoral events were local relapses (22 cases), local progression (3 cases) or regional relapses (2 cases). Second-line treatments included chemotherapy (27 cases), radiotherapy (16 cases), surgery (exenteration; 8 cases) and metastasis/ nodal removal (3 cases). After a median follow-up of 99 months (range: 10-306), 4 patients died and 23 are in complete remission (CR) without treatment. One patient had subsequent relapse treated with exenteration and brachytherapy until a new tumour remission. Five-year event-free and overall survivals after first tumour event are, respectively, 84.4% (95% confidence interval: 71.5%-98.8%) and 85.8% (95% confidence interval: 72.1%-100.0%) CONCLUSION: R/R-oRMS is a rare situation. Second-line therapy is efficient in this location, sometime at the cost of lifesaving mutilating surgery. Second-line local therapy needs therefore to consider local radiotherapy if possible or complete wide surgery.

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Titre Crossref: Second‐line therapy in young patients with relapsed or refractory orbital rhabdomyosarcoma
Date Crossref: 24/08/2020
Éditeur: Wiley
Type: journal-article

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Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la notice
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Affiliated with The Sackler Faculty of Medicine Goldschleger Eye Institute pays non établi dans la notice
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PSL University Institut Curie pays non établi dans la notice
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Pediatric Adolescent Young Adult Department Institut de Cancérologie Gustave Roussy Cancer Campus (GRCC) Villejuif France pays non établi dans la notice
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Department of Pediatric Hematology and Oncology Trousseau Hospital (AP‐HP) Paris France pays non établi dans la notice
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